Ядерная ламина служит местом прикрепления. Ламинопатии. Всего один ген – и целая куча болезней
1. Все живые организмы на Земле состоят из клеток, сходных по строению, химическому составу и функционированию. Это говорит о родстве (общем происхождении) всех живых организмов на Земле (о единстве органического мира).
2. Клетка является:
- структурной единицей (организмы состоят из клеток)
- функциональной единицей (функции организма выполняются за счет работы клеток)
- генетической единицей (клетка содержит наследственную информацию)
- единицей роста (организм растет за счет размножения его клеток)
- единицей размножения (размножение происходит за счет половых клеток)
- единицей жизнедеятельности (в клетке происходят процессы пластического и энергетического обмена) и т.п.
3. Все новые дочерние клетки образуются из уже существующих материнских клеток путем деления.
4. Рост и развитие многоклеточного организма происходит за счет роста и размножения (путем митоза) одной или нескольких исходных клеток.
Мужики
Гук открыл клетки.
Левенгук открыл живые клетки (сперматозоиды, эритроциты, инфузории, бактерии).
Броун открыл ядро.
Шлейден и Шванн вывели первую клеточную теорию («Все живые организмы на Земле состоят из клеток, сходных по строению»).
Методы
1. Световой микроскоп увеличивает до 2000 раз (обычный школьный - от 100 до 500 раз). Видно ядро, хлоропласты, вакуоль. Можно изучать процессы, происходящие в живой клетке (митоз, движение органоидов и т.п.).
2. Электронный микроскоп увеличивает до 10 7 раз, что позволяет изучать микроструктуру органоидов. Метод не работает с живыми объектами.
3. Ультрацентрифуга. Клетки разрушаются и помещаются в центрифугу. Компоненты клетки разделаются по плотности (самые тяжелые части собираются на дне пробирки, самые легкие - на поверхности). Метод позволяет избирательно выделять и изучать органоиды.
Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. Укажите формулировку одного из положений клеточной теории
1) Оболочка грибной клетки состоит из углеводов
2) В клетках животных отсутствует клеточная стенка
3) Клетки всех организмов содержат ядро
4) Клетки организмов сходны по химическому составу
5) Новые клетки образуются путем деления исходной материнской клетки
Ответ
Выберите три варианта. Какие положения содержит клеточная теория?
1) Новые клетки образуются в результате деления материнской клетки
2) В половых клетках содержится гаплоидный набор хромосом
3) Клетки сходны по химическому составу
4) Клетка – единица развития всех организмов
5) Клетки тканей всех растений и животных одинаковы по строению
6) Все клетки содержат молекулы ДНК
Ответ
1) биогенной миграции атомов
2) родстве организмов
4) появлении жизни на Земле около 4,5 млрд. лет назад
6) взаимосвязи живой и неживой природы
Ответ
Выберите один, наиболее правильный вариант. Какой метод позволяет избирательно выделять и изучать органоиды клетки
1) окрашивание
2) центрифугирование
3) микроскопия
4) химический анализ
Ответ
Выберите один, наиболее правильный вариант. В связи с тем, что в любой клетке происходит питание, дыхание, образование продуктов жизнедеятельности, ее считают единицей
1) роста и развития
2) функциональной
3) генетической
4) строения организма
Ответ
Выберите три варианта. Основные положения клеточной теории позволяют сделать выводы о
1) влиянии среды на приспособленность
2) родстве организмов
3) происхождении растений и животных от общего предка
4) развитии организмов от простого к сложному
5) сходном строении клеток всех организмов
6) возможности самозарождения жизни из неживой материи
Ответ
Выберите три варианта. Сходное строение клеток растений и животных - доказательство
1) их родства
2) общности происхождения организмов всех царств
3) происхождения растений от животных
4) усложнения организмов в процессе эволюции
5) единства органического мира
6) многообразия организмов
Ответ
Выберите один, наиболее правильный вариант. Клетку считают единицей роста и развития организмов, так как
1) она имеет сложное строение
2) организм состоит из тканей
3) число клеток увеличивается в организме путем митоза
4) в половом размножении участвуют гаметы
Ответ
Выберите один, наиболее правильный вариант. Клетка – единица роста и развития организма, так как
1) в ней имеется ядро
2) в ней хранится наследственная информация
3) она способна к делению
4) из клеток состоят ткани
Ответ
1. Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. С помощью световой микроскопии в растительной клетке можно различить:
1) эндоплазматическую сеть
2) микротрубочки
3) вакуоль
4) клеточную стенку
5) рибосомы
Ответ
2. Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. В световой микроскоп можно увидеть
1) деление клетки
2) репликацию ДНК
3) транскрипцию
4) фотолиз воды
5) хлоропласты
Ответ
3. Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. При изучении растительной клетки под световым микроскопом можно увидеть
1) клеточную мембрану и аппарат Гольджи
2) оболочку и цитоплазму
3) ядро и хлоропласты
4) рибосомы и митохондрии
5) эндоплазматическую сеть и лизосомы
Ответ
Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. В разработку клеточной теории свой вклад внесли:
1) Опарин
2) Вернадский
3) Шлейден и Шванн
4) Мендель
5) Вирхов
Ответ
Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. Метод центрифугирования позволяет
1) определить качественный и количественный состав веществ в клетке
2) определить пространственную конфигурацию и некоторые физические свойства макромолекул
3) очиститить макромолекулы, выведенные из клетки
4) получить объемное изображение клетки
5) разделить органоиды клетки
Ответ
Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. Каково преимущество использования электронной микроскопии перед световой?
1) большее разрешение
2) возможность наблюдать живые объекты
3) дороговизна метода
4) сложность приготовления препарата
5) возможность изучать макромолекулярные структуры
Ответ
Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. Какие органоиды были обнаружены в клетке с помощью электронного микроскопа?
1) рибосомы
2) ядра
3) хлоропласты
4) микротрубочки
5) вакуоли
Ответ
Определите два признака, «выпадающих» из общего списка, и запишите в ответ цифры, под которыми они указаны. Основные положения клеточной теории позволяют сделать вывод о
1) биогенной миграции атомов
2) родстве организмов
3) происхождении растений и животных от общего предка
4) появлении жизни на Земле около 4,5 млрд. лет назад
5) сходном строении клеток всех организмов
Ответ
1. Выберите два верных ответа из пяти и запишите в таблицу цифры, под которыми они указаны. В цитологии используют методы
1) гибридологический
2) генеалогический
3) центрифугирования
4) микроскопирования
5) мониторинга
Ответ
© Д.В.Поздняков, 2009-2019
11 Июля 2008Проблема генетического контроля продолжительности жизни и процесса старения имеет много граней, одна из них высветилась при изучении наследственных заболеваний, входящих в группу ламинопатий. Ламинопатии представляют собой группу наследственных заболеваний, обусловленных мутациями в генах, кодирующих белки ядерной ламины, которая входит в состав оболочки ядра клетки и играет важную роль в поддержании её ригидности.
Ядерная оболочка включает двухслойную ядерную мембрану, состоящую из наружного и внутреннего слоёв, комплекса ядерных пор и ядерной ламины, находящейся под поверхностью внутренней мембраны ядра. Первоначально ламину обнаружили в виде фиброзного компонента ядра, состоящего из филаментов, соответствующих по размеру промежуточным филаментам (10-13 нм) [промежуточные филаменты (intermediate filaments – IF) являются элементами цитоскелетных структур многоклеточных и встречаются как в цитоплазме, так и в ядре]. Структурные особенности филамент ламины определяются образующими их белками, названных ламинами.
Ламины относятся к суперсемейству белков IF, 5-ая группа (остальные 4 группы являются цитоплазматическими) и, благодаря своим структурным особенностям, способны претерпевать посттрансляционную модификацию. Число белков ламинов, обнаруженных у различных многоклеточных, варьирует. У человека (и других млекопитающих) имеется 3 гена, которые кодируют 7 различных белков. Эти белки разделят на два типа – А-тип и В-тип, которые различаются по генетическому контролю, способу синтеза, характеру экспрессии и другим особенностям (таблица 1 – по C.J. Hutchison, 2002 с изменениями).
Тип ламина |
Экспрессия |
|||
A, AD10 * , C |
LMNA |
Альтернативныйсплайсинг |
Дифференцированные клетки |
|
LMNA |
Альтернативныйсплайсинг |
Зародышевая линия (спермоспецифичная экспрессия) |
||
LMNB 1 |
Продукт гена LMNB 1 |
Большинство клеток |
||
LMNB2 |
Альтернативныйсплайсинг |
Большинство клеток |
||
LMNB2 |
Альтернативныйсплайсинг |
Только в сперматоцитах |
* - этот ламин был обнаружен также и в некоторых линиях опухолевых клеток.
[Альтернативный сплайсинг – это контролируемая "перекройка" молекул матричных РНК (мРНК), считанных с одного гена, сопровождается соединением экзонов гена в разных комбинациях с образованием различных зрелых молекул мРНК, это обеспечивает кодирование одним геном различных конечных продуктов и является одним из основных механизмов порождения белкового разнообразия у высших эукариот.]
Экспрессия ламинов В1 и В2 наблюдается в большинстве клеток как у эмбрионов, так и у взрослых организмов. От них зависит целостность ядра, выживание клеток и нормальное развитие. Ламины типа А имеют иной характер экспрессии, который коррелирует с дифференцировкой клеток. Благодаря этому возникло предположение, что ламины В-типа определяют жизнеспособность организма в то время, как ламины типа А имеют более специализированные функции. Имеются доказательства об участии ламинов в процессах транскрипции и пост-транскрипционном процессинге РНК.
В последнее десятилетие обнаружена связь мутаций в LMNA с целым рядом клинически разнообразных болезней, которые объединяют в группу ламинопатий. Активизация исследований в этом направлении привела к значительному всплеску публикаций: только в 2005 году их число превысило 200. При ламинопатиях наблюдают нарушения, приводящие к изменению структуры поперечно-полосатых мышц и ожирению, к полинейропатии, липодистрофии, кардиомиопатии, способствующие развитию резистентности к инсулину, кожным нарушениям и т.д.
Но наиболее драматическим фенотипом, вызываемым мутациями в LMNA и последующим нарушением сплайсинга, является прогерия, или синдром преждевременного старения – синдром Хатчинсона-Гилфорда. Присутствие в клеточном ядре дефектного ламина приводит ко множеству патологических изменений: резко снижается в ядре содержание ряда белков, ядерная оболочка сморщивается, нарушается процесс репарации ошибок, возникающих при синтезе ДНК. В итоге клетки теряют способность делиться, не происходит замещение погибших клеток новыми, что приводит к преждевременному старению организма. Эти больные не доживают до 20 лет и имеют уже в10-12 лет вид маленьких древних стариков.
Настоящим бумом явилось сообщение P. Scaffidi и T. Misteli в журнале Science (2006), которые показали, что ген LMNА имеет самое непосредственное отношение не только к развитию синдрома прогерии, но и к процессу «нормального» (не ускоренного - физиологического) старения. Учёные обнаружили, что неправильный сплайсинг ламиновой информационной РНК происходит не только у больных прогерией, но и у здоровых людей, но со значительно меньшей частотой. Хотя количество дефектного ламина с возрастом не возрастает, но со временем (у пожилых людей) в клетках наблюдаются изменения, аналогичные таковым у больных прогерией. В эксперименте на фибробластах, взятых у старых людей, было показано, что подавление неправильного сплайсинга приводило к омоложению клеток.
В экспериментальном исследовании на животных, проводимом группой учёных из США и Швеции под руководством L.G. Fong, было показано, что для нормального функционирования оболочек ядра и предотвращения преждевременного старения организма, прежде всего, обязательно присутствие ламина С.
В сообщении группы учёных из Массачусетского университета (июль 2007) представлен интересный факт: мутации гене LMNB1 приводили к тому, что ось ядра в клетках меняла своё положение и в результате наблюдали вращение ядер. На подвижность цитоскелета эти мутации не влияли. Если в клетках мышей LMNB1 -/- исследователи экспрессировали кДНК дикого типа, то вращение ядер прекращалось. По предположению учёных ламин В1, возможно, выполняет якорную функцию, обеспечивая связь оболочки ядра с цитоскелетом. Мыши, дефектные по гену LMNB1 погибали на ранней стадии развития.
Таким образом, к настоящему моменту получены очень интересные и интригующие данные, указывающие на фундаментальное значение генов, контролирующих структуру и функцию ламинов. Однако влияние ламинов на жизнедеятельность и функционирование организма в целом ещё остаётся мало понятной и требует дальнейшего изучения. Возможно, это приведёт к обнаружению новых возможностей борьбы со старостью и откроет реальные пути к активному долголетию.
назадЧитать также:
05 Июня 2008Всего один ген – и целая куча болезней
Уникальность белка XPD, необходимого для восстановления повреждений ДНК, заключается в том, что мутации в разных участках его гена лежат в основе трех заболеваний.
читать 21 Мая 2008В США открыли национальную программу по изучению безымянных болезней
Национальные институты здравоохранения США начинают программу по работе с пациентами, чьи заболевания столь редки, что до сих пор не имеют даже названия
читать 27 Февраля 2008Отсеять мутантов
Организм высшего животного способен чрезвычайно эффективно избавляться от мутантных митохондрий: они исчезают уже через 2–6 поколений. Отбор нормальных митохондрий происходит женских половых клеток или на субклеточном уровне.
читать 08 Февраля 2008Наследственные болезни: выявить можно уже сейчас, вылечить – еще не скоро
До недавнего времени были изучены преимущественно моногенные заболевания, возникающие при нарушении работы одного гена. Но большинство наследственных болезней связаны с одновременным нарушением работы нескольких генов и определённым воздействием внешней среды.
читать 28 Августа 2007Гены шизофрении ищут в горах
Ученые из группы генетической адаптации человека Института общей генетики им. Н.И. Вавилова РАН пытаются идентифицировать гены, отвечающие за хронические заболевания, десятилетиями изучая представителей коренных народов Дагестана. В настоящее время внимание исследователей сосредоточено на генах, которые предопределяют возникновение шизофрении.
читать 08 Июля 2008Избегайте скучных выводов
Нобелевский лауреат, которому исполнилось 80 лет, подчеркнул, что он никогда не терял интереса к науке. При этом, к удивлению многих, Уотсон заявил, что практически не занимался ею все те годы, пока руководил лабораторией.
Разрыв Договора о ракетах средней и меньшей дальности (ДРСМД) повысит риск начала ядерного конфликта, заявил Сергей Лавров. По словам главы МИДа, Россия ответит на выход США из соглашения военно-техническими средствами
Сергей Лавров (Фото: Владимир Астапкович / РИА Новости)
Выступая в университете в столице Киргизии, глава российского внешнеполитического ведомства прокомментировал решение Вашингтона начать выход из ДРСМД, сообщает «РИА Новости» . По словам министра, речь идет наступлении новой эпохи, когда США «взяли курс на слом всей системы контроля над вооружениями».
Упоминал Лавров и о планах Соединенных Штатов по созданию ядерных боеприпасов малой мощности. По его словам, все это понизит порог применения ядерного оружия и повысит риски возникновения конфликта.
Российский министр предположил, что результатом случившегося станут развитие холодной войны и гонка вооружений. Однако Москва будет реагировать на возникающие угрозы «военно-техническими средствами».
Что касается перспектив российско-американского диалога по стратегической стабильности, Лавров выразил надежду, что «Соединенные Штаты дозреют до понимания своей ответственности за создаваемые их политикой проблемы. «Тогда милости просим, двери открыты, будем разговаривать на равных, на основе учета законных интересов друг друга, а не выдуманных», — сказал министр.
Россия ответила на действия американских властей . Президент Владимир Путин объявил о приостановке участия в договоре на встрече с Лавровым и министром обороны Сергеем Шойгу. При этом глава государства подчеркнул, что Россия не намерена втягиваться в затратную для Москвы гонку вооружений.
Поводом для решения США стала российская крылатая ракета 9М729, запуск которой осуществляется с помощью пусковых установок «Искандер-М». Американские власти потребовали приостановить разработку этой ракеты, обвинив Россию в нарушении ДРСМД. В Москве эти обвинения отрицают. Сергей Лавров заявил, что американская сторона начала нарушать договор с 1999 года, когда США начали испытывать боевые беспилотные летательные аппараты.
Договор о ракетах средней и меньшей дальности был подписан между США и СССР в 1987 году. Он запрещает испытывать, производить и ставить на вооружение ракеты наземного базирования меньшей (от 500 до 1 тыс. км) и средней дальности (от 1 тыс. до 5,5 тыс. км). Стороны обязались также в течение трех лет после подписания ДРСМД уничтожить уже стоявшие на вооружении подобные ракетные комплексы. Выход из договора позволяет вернуться к разработке и производству такого вооружения.
Ядерная ламина (ядерная пластинка) - жесткая фибриллярная белковая сеть, образованная белками-ламининами (промежуточными филаментами), подстилает ядерную мембрану, поддерживая ее. Она представляет собой фиброзный слой ядерной оболочки с поровыми комплексами. Связана с интегральными белками слоем, состоящим из переплетенных промежуточных филаментов (ламинов), образующих кариоскелет. К ламине прикреплены нити хромосомной ДНК, т.е. участвует в организации хроматина. Белки поровых комплексов структурно связаны с белками ядерной ламины, которая участвует в их организации. Таким образом, ламина играет очень важную роль в поддержании формы ядра, упорядоченной укладке хроматина, структурной организации поровых комплексов и формировании кариолеммы при делении клеток (дезинтеграция ядерной оболочки в профазе и интеграция в телофазе).
75.Хроматин. Хроматин – мелкие зернышки и глыбки, который обнаруживается в ядре клеток и хорошо воспринимает краситель (хромос), откуда и произошло его название. В химическом плане хроматин состоит из комплекса ДНК и белка (туда также входит РНК) и соответствует хромосомам, которые в интерфазном ядре представлены тонкими нитями и неразличимы как индивидуальные структуры. Хроматин – вещество хромосом. Хроматин состоит из хроматиновых фибрилл, которые могут располагаться в ядре рыхло или компактно. На этом основании различают два вида хроматина: эухроматин - рыхлый или деконденсированный (деспирализованный) хроматин, слабо окрашивается основными красителями и не виден в световой микроскоп, он доступен для транскрипции; гетерохроматин - компактный или конденсированный (спирализованный) хроматин, хорошо окрашивается этими же красителями и виден в световой микроскоп. При подготовке клетки к делению (интерфаза) в ядре происходит спирализация хроматиновых фибрилл и превращение хроматина в хромосомы. После деления в ядрах дочерних клеток происходит деспирализация хроматиновых фибрилл и хромосомы снова преобразуются в хроматин. Следовательно, хроматин и хромосомы представляют собой различные фазы одного и того же вещества. Таким образом, по морфологическим признакам ядра (по соотношению содержания эу- и гетерохроматина) можно оценить активномть процессов транскрипции (синтетическую функцию клетки).При ее повышении это соотношение изменяется в пользу эухроматина, и наоборот.При полном подавлении функции ядра (например, в поврежденных и гибнущих клетках, при ороговении эпителия) оно уменьшается в размерах, содержит только гетерохроматин и окрашивается основными красителями интенсивно и равномерно. Это явление – кариопикноз. Распределение гетерохроматина и соотношение содержания эу- и гетерохроматина характерны для клеток каждого типа, что позволяет осуществлять их идентификацию. Вместе с тем имеются общие закономерности распределения гетерохроматина в ядре: его скопления располагаются под кариолеммой, прерываясь в области пор (что обусловлено его связью с ламиной) и вокруг ядрышка. Более мелкие глыбки разбросаны по всему ядру. Тельце Бара – скопление гетерохроматина, соответствующее одной Х-хромосоме у особей женского пола, которая в интерфазе скручена и неактивна. В большинстве клеток оно лежит у кариолеммы, а в гранулоцитах крови имеет вид маленькой добавочной дольки ядра («барабанной палочки»). Выявление тельца Бара (обычно в эпителиальных клетках слизистой оболочки полости рта) используется как диагностический тест для определения генетического пола.
76.Диффузный и конденсированный хроматин (эу- и гетерохроматин).
Хроматин – мелкие зернышки и глыбки, который обнаруживается в ядре клеток и хорошо воспринимает краситель (хромос), откуда и произошло его название. В химическом плане хроматин состоит из комплекса ДНК, РНК и белка, где ДНК находится в разной степени конденчации, и соответствует хромосомам, которые в интерфазном ядре представлены тонкими нитями и неразличимы как индивидуальные структуры. Хроматин – вещество хромосом. Хроматин состоит из хроматиновых фибрилл, которые могут располагаться в ядре рыхло или компактно. На этом основании различают два вида хроматина: эухроматин - рыхлый или деконденсированный (деспирализованный) хроматин, слабо окрашивается основными красителями и не виден в световой микроскоп, он доступен для транскрипции; гетерохроматин - компактный или конденсированный (спирализованный) хроматин, хорошо окрашивается этими же красителями и виден в световой микроскоп. При подготовке клетки к делению (интерфаза) в ядре происходит спирализация хроматиновых фибрилл и превращение хроматина в хромосомы. После деления в ядрах дочерних клеток происходит деспирализация хроматиновых фибрилл и хромосомы снова преобразуются в хроматин. Следовательно, хроматин и хромосомы представляют собой различные фазы одного и того же вещества. Таким образом, по морфологическим признакам ядра (по соотношению содержания эу- и гетерохроматина) можно оценить активномть процессов транскрипции (синтетическую функцию клетки).При ее повышении это соотношение изменяется в пользу эухроматина, и наоборот.При полном подавлении функции ядра (например, в поврежденных и гибнущих клетках, при ороговении эпителия) оно уменьшается в размерах, содержит только гетерохроматин и окрашивается основными красителями интенсивно и равномерно. Это явление – кариопикноз. Распределение гетерохроматина и соотношение содержания эу- и гетерохроматина характерны для клеток каждого типа, что позволяет осуществлять их идентификацию. Вместе с тем имеются общие закономерности распределения гетерохроматина в ядре: его скопления располагаются под кариолеммой, прерываясь в области пор (что обусловлено его связью с ламиной) и вокруг ядрышка (перинуклеарно). Более мелкие глыбки разбросаны по всему ядру. Тельце Бара – скопление гетерохроматина, соответствующее одной Х-хромосоме у особей женского пола, которая в интерфазе скручена и неактивна. В большинстве клеток оно лежит у кариолеммы, а в гранулоцитах крови имеет вид маленькой добавочной дольки ядра («барабанной палочки»). Выявление тельца Бара (обычно в эпителиальных клетках слизистой оболочки полости рта) используется как диагностический тест для определения генетического пола.