การบริโภคการรักษา coagulopathy กลุ่มอาการการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่เผยแพร่ (กลุ่มอาการ DIC, กลุ่มอาการลิ่มเลือดอุดตัน, coagulopathy การบริโภค) ดูว่า "consumptive coagulopathy" ในพจนานุกรมอื่นๆ คืออะไร
ระยะ coagulopathy การบริโภคมีลักษณะเฉพาะคือการบริโภคที่เพิ่มขึ้นและการลดลงของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและเกล็ดเลือดการพัฒนาภาวะ hypofibrinogenemia และยาต้านการแข็งตัวของเลือดไม่เพียงพอ
การเชื่อมโยงหลักในการเกิดโรคและอาการของระยะของ coagulopathy การบริโภคแสดงไว้ในรูปที่ 1 21–32.
ข้าว. 21–32. การเชื่อมโยงหลักในการเกิดโรคและอาการของระยะที่ 2 ของกลุ่มอาการ DIC (ระยะของการบริโภค coagulopathy)
ขั้นตอนการแข็งตัวของเลือด
ระยะ hypocoagulation (ระยะ hypocoagulation-hemorrhagic) แสดงออกโดยกลุ่มอาการตกเลือด มันขึ้นอยู่กับกระบวนการหลักสามประการ
† การพร่องส่วนประกอบของระบบการแข็งตัวของเลือดอย่างรวดเร็ว (โปรทรอมบินและไฟบริโนเจน), สารกันเลือดแข็งทางสรีรวิทยา (antithrombin III, โปรตีน C, S)
† ปริมาณเกล็ดเลือดลดลงเนื่องจากการบริโภคโดยลิ่มเลือด
† เพิ่มการละลายลิ่มเลือด (เพื่อตอบสนองต่อการสร้างไฟบรินที่เพิ่มขึ้น)
หากการดำเนินโรค DIC เป็นไปด้วยดี ทันเวลา และเพียงพอ มาตรการรักษาคุณสามารถปิดกั้นกลไกของกลุ่มอาการและการพัฒนาแบบ "ย้อนกลับ" ได้ การไหลเวียนของเลือดกลับคืนมาในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ การผลิตธรอมบินลดลง ความเข้มข้นของปัจจัยห้ามเลือดเพิ่มขึ้น และปริมาณเกล็ดเลือดจะเป็นปกติ การเชื่อมโยงหลักในการเกิดโรคและอาการของระยะการแข็งตัวของเลือดจะแสดงในรูปที่ 1 21–33.
ข้าว. 21–33. การเชื่อมโยงหลักในการเกิดโรคและอาการของระยะที่ 3 ของกลุ่มอาการ DIC (ระยะ hypocoagulation)
การแสดงอาการ
การสำแดงของกลุ่มอาการ DIC ประกอบด้วยอาการของทั้งพยาธิสภาพพื้นฐานและกลุ่มอาการของตัวเอง ในหลักสูตรเฉียบพลัน ระยะแรก (hypercoagulable) ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและสามารถแทนที่ด้วยภาวะการแข็งตัวของเลือดน้อยได้ในเวลาไม่กี่นาที
ระยะแรกของกลุ่มอาการถูกพูดถึงเมื่อกับพื้นหลังของโรค (กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ระบุไว้ข้างต้น) สัญญาณของความล้มเหลวของอวัยวะหลาย ๆ อันเนื่องจากการอุดตันที่ไม่ใช่ลักษณะของพยาธิสภาพพื้นหลังปรากฏขึ้น (เช่นตัวเขียวความสั้นของ ลมหายใจ, ไอ, หายใจดังเสียงฮืด ๆ ; oliguria, anuria;
ในระยะ hypocoagulation ของ DIC จะตรวจพบ petechiae และ ecchymoses (บริเวณที่ฉีด การใช้ผ้าพันแขน tonometer การเสียดสีกับเสื้อผ้า) มีเลือดออกจากบาดแผลผ่าตัด metrorrhagia เลือดออกทางจมูกและทางเดินอาหาร การตกเลือดในผิวหนัง เยื่อเมือก และเนื้อเยื่อ อวัยวะ อันเป็นผลมาจากการตกเลือดในต่อมหมวกไตอาจทำให้เกิดอาการต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเฉียบพลัน (ซินโดรม) ได้ วอเตอร์เฮาส์-ฟรีเดอริชเซ่น).
เมื่อมีการสูญเสียเลือดอย่างรุนแรงมักพบอาการช็อกจากภาวะ hypovolemic ซึ่งทำให้เนื้อเยื่อขาดออกซิเจนและภาวะเลือดเป็นกรดรุนแรงขึ้น อาการ: จิตสำนึกบกพร่อง; ผิวซีดและเย็น มีลายหินอ่อน เสียงหัวใจอู้อี้, หัวใจเต้นช้า เมื่อความผิดปกติเพิ่มขึ้น อาการโคม่าอาจเกิดขึ้นได้
การทดสอบวินิจฉัยขั้นพื้นฐาน(รวมถึงก่อนปรากฏตัวด้วย อาการทางคลินิก) - การเปลี่ยนแปลงของการแข็งตัวของเลือดห้ามเลือด
† ระยะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป: เพิ่มความเข้มข้นของ thromboplastin, prothrombin; เวลาในการแข็งตัวน้อยกว่า 4 นาที การทดสอบพาราแข็งตัวไม่เปลี่ยนแปลง เพิ่มการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เกิดขึ้นเอง
† ระยะของการบริโภค coagulopathy: ความเข้มข้นของไฟบริโนเจนน้อยกว่า 2 กรัม/ลิตร; การทดสอบการแข็งตัวของเลือดเป็นบวก เพิ่มความเข้มข้นของผลิตภัณฑ์ที่ย่อยสลายไฟบริน เวลา thrombin มากกว่า 30–35 วินาที, เวลา prothrombin มากกว่า 20 วินาที; ความเข้มข้นของ antithrombin III น้อยกว่า 75%
† ระยะ Hypocoagulation: เพิ่มเวลาตกเลือด; ความเข้มข้นของไฟบริโนเจนน้อยกว่า 1.5 กรัม/ลิตร; การทดสอบการแข็งตัวของเลือดมักเป็นลบ ความเข้มข้นของผลิตภัณฑ์ที่ย่อยสลายไฟบรินมากกว่า 2 ´ 10 2 มก./ลิตร เวลาทรอมบินมากกว่า 35 วินาที; เวลา prothrombin มากกว่า 22 วินาที; ความเข้มข้นของ antithrombin III คือ 30–60%; จำนวนเกล็ดเลือดลดลง
หลักการบำบัด
ความสำเร็จของการรักษาขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ ผู้ป่วยจะถูกย้ายไปยังห้องผู้ป่วยหนัก และทำการช่วยหายใจด้วยกลไกหากจำเป็น
การบำบัดแบบเอทิโอโทรปิก
เมื่อพิจารณาว่ากลุ่มอาการ DIC เป็น "โรคที่สอง" การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อกำจัดหรือลดผลกระทบที่ทำให้เกิดโรคของปัจจัยเชิงสาเหตุ - "โรคแรก" (ตัวอย่างเช่นการรักษาด้วยแบคทีเรียสำหรับการติดเชื้อแบคทีเรียกำจัดพยาธิวิทยาทางสูติกรรมขจัดผลที่ตามมาของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก เม็ดเลือดแดง ฯลฯ)
การรักษาโรค
การแก้ไขภาวะห้ามเลือด
† ในระยะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปในกรณีที่ไม่มีเลือดออกจะมีการใช้สารกันเลือดแข็ง (โดยปกติคือเฮปารินทางหลอดเลือดดำ, พลาสมาเลือดแช่แข็งสด
† สำหรับกลุ่มอาการเลือดออกร่วมกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะมีการบริหารมวลเกล็ดเลือด
การฟื้นฟูปริมาตรของเลือด (ด้วยน้ำเกลือส่วนประกอบของเลือดในกรณีนี้ควรหลีกเลี่ยงปริมาตรของหัวใจที่มากเกินไปและการพัฒนาอาการบวมน้ำที่ปอด)
การแก้ไของค์ประกอบก๊าซในเลือดและปฏิกิริยาการแก้ไขกรด (การสูดดมออกซิเจน การบริหารสารละลายโซเดียมไบคาร์บอเนต)
การทำให้การไหลเวียนของเลือดในไตเป็นปกติ (สำหรับความดันเลือดต่ำในหลอดเลือดจะใช้ sympathomimetics หากมีการพัฒนาภาวะไตวายเฉียบพลันจะมีการฟอกไต
ลดความเข้มข้นในเลือดของสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน ผลิตภัณฑ์ละลายลิ่มเลือด และสารพิษจากแบคทีเรีย (โดยใช้พลาสมาฟีเรซิส)
การรักษาตามอาการ
การบำบัดตามอาการมีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการของผู้ป่วย ในการทำเช่นนี้พวกเขาจะกำจัดความรู้สึกเจ็บปวดที่ไม่พึงประสงค์ (ความเจ็บปวดทางจิตอารมณ์ ฯลฯ ) และยังใช้มาตรการเพื่อกำจัดความไม่เพียงพอของการทำงานของอวัยวะและระบบทางสรีรวิทยา
การป้องกัน
การป้องกันการพัฒนา DIC อีกครั้ง - การกำจัดหรือป้องกันการเกิดเงื่อนไขที่กระตุ้นให้เกิดการพัฒนา DIC (การรักษาโรคพื้นฐาน, การบริหารเฮปารินเพื่อการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป, การถ่ายพลาสมาแช่แข็งสดซ้ำ ๆ )
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับประสิทธิผลของการรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุ ความทันเวลาของการวินิจฉัยโรค DIC และความเพียงพอของมาตรการการรักษา
อัตราการเสียชีวิตของ DIC คือ 40–60%
สาเหตุหลักของการเสียชีวิต: ภาวะไตวายเฉียบพลัน, ระบบหายใจล้มเหลว, เลือดออกในสมอง, ต่อมหมวกไต, การสูญเสียเลือดเฉียบพลันทำให้เกิดอาการช็อกและโคม่า
ฮีโมบลาสโตส
ฮีโมบลาสโตสเป็นเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดของเนื้อเยื่อเม็ดเลือด
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับหนึ่งในบรรดาโรคของระบบเลือดทั้งหมด
ฮีโมบลาสโตสแบ่งออกเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว (เนื้องอกที่แพร่กระจาย - อย่างเป็นระบบ - ส่งผลต่อเซลล์เม็ดเลือด ไขกระดูก), มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (ไขกระดูกส่วนเกินหนาแน่น, เติบโตในรูปแบบของโหนดหรือหลายต่อมน้ำเหลือง, เนื้องอกของเซลล์เม็ดเลือดต่อมน้ำเหลือง) และเนื้องอกของ myeloproliferative (myelomas)
ในการปฏิบัติทางคลินิก ไม่ใช่แนวคิดทั่วไปของ "มะเร็งเม็ดเลือดขาว" ที่ใช้ แต่เป็นชื่อของรูปแบบทาง nosological ของมะเร็งเม็ดเลือดขาว (ระยะที่แตกต่างกันและอิมมูโน- ฟีโน- และจีโนไทป์บางอย่าง) ซึ่งแต่ละระยะมีความหมาย โปรแกรมเฉพาะการรักษา. ดังนั้น ตาม ICD-10 เนื้องอกร้ายของ “น้ำเหลือง เนื้อเยื่อเม็ดเลือด และเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้อง” (รหัส ICD C81–C96) รวมถึงโรคนี้ด้วย ฮอดจ์เก้น(ลิมโฟแกรนูโลมาโทซิส) ไม่ใช่ฮอดจ์เก้นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (lymphosarcoma), โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เป็นมะเร็ง (รวมถึง macroglobulinemia วัลเดนสตรอม), มัลติเพิล มัยอีโลมา, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมฟอยด์ (มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซติก), มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์(มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์), polycythemia vera และเนื้องอกอื่นๆ อีกจำนวนหนึ่ง สำหรับฮีโมบลาสโตสของน้ำเหลือง มีการเสนอการจำแนกประเภท REAL ( รแก้ไขแล้ว อียุโรป– กการจำแนกประเภทอเมริกันของ ลเนื้องอกต่อมน้ำเหลือง ดูบทความ "การจำแนกประเภทที่แท้จริง" ในภาคผนวก "การอ้างอิงข้อกำหนด" ในซีดี)
เหตุผลในการพัฒนา การแข็งตัวของเลือดการบริโภคมีหลายประเภท แต่ตัวอย่างที่สำคัญที่สุดคือการเผยแพร่การแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือด (DIC) ไม่มีการแบ่งแยกที่ชัดเจนระหว่าง DIC และเงื่อนไขอื่น ๆ ที่อธิบายไว้ สามารถเกิดขึ้นได้หลายกระบวนการพร้อมกันทำให้เกิดอาการแข็งตัวของเลือด
ใน เตียงไมโครหลอดเลือดไฟบรินสะสม ส่งผลให้ระดับไฟบริโนเจนลดลง และเกล็ดเลือดยังคงอยู่ที่นี่ ส่งผลให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ Hypofibrinogenemia ควบคู่กับภาวะเกล็ดเลือดต่ำในผู้ป่วยเลือดออกเป็นตัวบ่งชี้ที่เชื่อถือได้ของ coagulopathy จากการบริโภค กระบวนการละลายลิ่มเลือดเริ่มต้นขึ้น ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของปริมาณผลิตภัณฑ์จากการย่อยสลายไฟบรินในเลือด
ภาวะติดเชื้อหรือการติดเชื้อในการบริโภค coagulopathy- ภาวะเหล่านี้มักเป็นสาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในช่วงหลังผ่าตัด อย่างไรก็ตามกลไกการพัฒนายังไม่ชัดเจน บทบาทเฉพาะสิ่งนี้อาจเกี่ยวข้องกับการรวมตัวที่เกิดจากเอนโดทอกซินและการทำลายเกล็ดเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กหรือการกระตุ้นโดยตรงของการแข็งตัวของเลือด นอกจากนี้ในสภาวะเหล่านี้การขาดโปรตีนที่กระตุ้น C จะพัฒนาขึ้นอันเป็นผลมาจากกระบวนการสร้าง microthrombi ไม่ได้ถูกยับยั้งโดยสิ่งใดเลย
อาการช็อค การบาดเจ็บ แผลไหม้ ตับอ่อนอักเสบพร้อมการแข็งตัวของเลือดจากการบริโภค- สภาวะเหล่านี้ทำให้เกิดการปลดปล่อยสารที่มีคุณสมบัติเป็นลิ่มเลือด ซึ่งส่งเสริมการก่อตัวของทรอมบินและการบริโภคปัจจัยการแข็งตัวของเลือด นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การพัฒนาภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้ นอกจากนี้ การที่เนื้อเยื่อไปเลี้ยงไม่เพียงพอจะกระตุ้นให้เกิดการตอบสนองต่อการอักเสบ และยังนำไปสู่การแข็งตัวของเลือดอีกด้วย
อาการบาดเจ็บที่สมองเนื่องจากการบริโภค coagulopathy- ด้วยอาการบาดเจ็บที่สมองที่กระทบกระเทือนจิตใจ thromboplastin จำนวนมากจะถูกปล่อยออกมาซึ่งนำไปสู่การแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้นโดยการเร่งการก่อตัวของไฟบรินพร้อมกับการก่อตัวของลิ่มเลือดใน microvasculature เป็นผลให้พื้นผิวที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการแข็งตัวถูกใช้ไปพร้อมกับความสามารถในการแข็งตัวของเลือดลดลงตามมา
ด่วน เงื่อนไขทางสูติกรรมด้วยการบริโภค coagulopathy สภาวะต่างๆ เช่น การฉีกขาดของรกและเส้นเลือดอุดตันสามารถนำไปสู่การปล่อยสารที่มีคุณสมบัติเป็นลิ่มเลือดอุดตัน และนำไปสู่การสร้างลิ่มเลือดอุดตันและการบริโภคปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้น น้ำคร่ำ, การตายของทารกในครรภ์ทารกในครรภ์ ภาวะครรภ์เป็นพิษ การทำแท้งติดเชื้อ และไฝไฮดาติดิฟอร์ม
การแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแพร่กระจาย(DIC) ร่วมกับการบริโภค coagulopathy คือความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่เกิดขึ้น โดยมีลักษณะพิเศษคือการกระตุ้นการแพร่กระจายของระบบการแข็งตัวของเลือด ซึ่งนำไปสู่การสะสมของไฟบรินในหลอดเลือดขนาดเล็ก การรวมตัวของเกล็ดเลือด และการเกิดลิ่มเลือด ความรุนแรงของ DIC อาจแตกต่างกันอย่างมาก ตั้งแต่ระดับเล็กน้อยหรือไม่แสดงอาการ ไปจนถึงระดับรุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิต
ในทางคลินิก น้ำแข็งแสดงให้เห็นว่ามีเลือดออกโดยทั่วไปและความผิดปกติของอวัยวะแต่ละส่วนที่เกิดจากการแพร่กระจายของลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็ก ในกรณีที่รุนแรง อาจเกิดความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนและอาจถึงแก่ชีวิตได้ อัตราการเสียชีวิตจาก DIC จะสูงกว่าในกลุ่มผู้ป่วยติดเชื้อและผู้ป่วยที่มีอาการบาดเจ็บรุนแรง
น้ำแข็งอาจทำให้โรคต่างๆ ซับซ้อนได้ นอกเหนือจากเงื่อนไขที่อธิบายไว้แล้ว DIC ยังสามารถพัฒนาได้ด้วยการถ่ายเลือดจำนวนมาก ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก โรคตับ และมะเร็ง (รวมถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาว) กระบวนการทางพยาธิสรีรวิทยาของ DIC เกิดขึ้นผ่านกลไกการอักเสบและการตอบสนองของไซโตไคน์ โดยที่ interleukin-6 มีบทบาทพิเศษในเรื่องนี้ การกระตุ้นการสร้างไฟบรินอย่างเป็นระบบเกิดขึ้นได้จากกลไก 3 ประการ
อันแรกได้แก่ การกระตุ้นโดยปัจจัยเนื้อเยื่อ(TF) ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VII, การสร้างไฟบรินแบบสื่อกลางที่ซับซ้อน TF-f.VII พร้อมการแปลงไฟบรินเป็นไฟบรินและการกระตุ้นเกล็ดเลือดในเวลาต่อมา กลไกที่สองคือการหยุดชะงักของ DIC ของการทำงานของกลไกการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติ - ATS, โปรตีน C และตัวยับยั้ง TE ทั้งหมดนี้นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในความสมดุลในระบบการแข็งตัวของเลือดไปสู่การก่อตัวของลิ่มเลือด
ในที่สุดที่สาม กลไกประกอบด้วยการยับยั้งการย่อยสลายไฟบรินเนื่องจาก PAI-1 ที่มากเกินไป ซึ่งเป็นตัวยับยั้งการสร้างลิ่มเลือดและการละลายลิ่มเลือด
การวินิจฉัยเครื่องยนต์สันดาปภายในขึ้นอยู่กับการรวมกันของอาการทางคลินิกกับการเปลี่ยนแปลงทางห้องปฏิบัติการบางอย่าง ไม่มีการทดสอบเฉพาะเพื่อยืนยันหรือยกเว้น ICE ในทางคลินิก ควรสงสัยว่ามี DIC อยู่ในผู้ป่วยที่มีอาการแข็งตัวของเลือดทั่วไป มีเลือดออก หากมีปัจจัยตกตะกอนหรือโรคที่สามารถนำไปสู่การพัฒนาของ DIC โดยทั่วไป ผู้ป่วยจะมีระดับเกล็ดเลือดลดลงและ PT/aPTT เป็นเวลานาน
ในพลาสมา เลือดผลิตภัณฑ์จากการย่อยสลายไฟบรินอาจตรวจพบได้ และอาจตรวจพบสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือดไม่เพียงพอ เช่น ATS ในภาวะ DIC ที่รุนแรง ระดับไฟบริโนเจนอาจมีลดลง แต่เนื่องจากไฟบริโนเจนเป็นโปรตีนระยะเฉียบพลัน การผลิตจะเพิ่มขึ้นตามความเครียด ดังนั้นระดับไฟบริโนเจนจึงอาจยังคงเป็นปกติ การทดสอบที่ละเอียดอ่อนที่สุดสำหรับ DIC คือการประเมิน D-dimer ซึ่งระดับการเปลี่ยนแปลงใน 94% ของผู้ป่วย DIC หากผู้ป่วยมี coagulopathy และสงสัยว่าเป็นโรค DIC เราไม่ควรลืมภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติซึ่งเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของการแข็งตัวของเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากผู้ป่วยไม่มีภาวะติดเชื้อ
การรักษาโรคดีไอซีขึ้นอยู่กับการรักษากระบวนการทางพยาธิวิทยาหลักที่นำไปสู่การพัฒนา DIC การรักษาตามอาการมักจะไม่ได้ผลจนกว่าโรคที่เป็นอยู่จะได้รับการรักษาไปพร้อมๆ กัน มีการพัฒนากลยุทธ์หลายประการสำหรับการรักษา DIC โดยเฉพาะ
เมื่อก่อนมีจุดมุ่งหมาย ครอบแก้วมีการใช้สารต้านการแข็งตัวของเลือดเพื่อป้องกันการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปใน DIC อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบัน ยังไม่มีการศึกษาแบบควบคุมที่จะยืนยันประสิทธิผลของการใช้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (LMWH) แบบไม่แยกส่วนหรือมีน้ำหนักโมเลกุลต่ำใน DIC ในการศึกษาแบบสุ่ม ปกปิดสองด้าน มีกลุ่มควบคุมด้วยยาหลอกหนึ่งเรื่อง คนที่มีสุขภาพดีมีการแสดงให้เห็นว่าเฮปารินและ LMWH แบบไม่มีการแยกส่วนสามารถปรับปรุงพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการของการแข็งตัวของเลือดในผู้ที่การกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือดเกิดจากอิทธิพลของเอนโดทอกซิน
อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยโรคนี้ น้ำแข็งข้อมูลเหล่านี้ยังไม่ได้รับการยืนยัน ขณะนี้อยู่ระหว่างการศึกษาการใช้สารยับยั้งทรอมบินที่เป็นอิสระจาก ATS เช่น desirudin การใช้ FFP และเกล็ดเลือดเข้มข้นเชิงป้องกันในผู้ป่วยโรค DIC ไม่ได้ผล อย่างไรก็ตาม จะมีประสิทธิผลหากผู้ป่วยมีเลือดออกมากหรือมีการวางแผนการผ่าตัดที่รุกราน
ในกรณีหลัง การถ่ายเลือดควรดำเนินการทันทีก่อนหรือระหว่างการแทรกแซง เพื่อเพิ่มโอกาสที่จะเกิดการแข็งตัวของเลือดก่อนที่เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะถูกใช้หมด
ดังที่ได้กล่าวไปแล้วว่าระดับของ ATS ในผู้ป่วยด้วย น้ำแข็งลดลง การใช้ยา ATS ในปริมาณสูงแสดงให้เห็นว่าค่อนข้างมีประสิทธิผลในกลุ่มย่อยของผู้ป่วยที่มีภาวะช็อกจากภาวะติดเชื้อ (septic shock) โดยพบว่ามีพลวัตเชิงบวกที่เกี่ยวข้องกับอาการของการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่แพร่กระจาย การทำงานของอวัยวะ และการเสียชีวิต การบำบัดนี้ดูมีแนวโน้ม การใช้ยาต้านการละลายลิ่มเลือด เช่น e-aminocaproic acid ช่วยลดเลือดออกในผู้ป่วยมะเร็งบางรายและในกลุ่มอาการละลายลิ่มเลือด แต่ไม่ในผู้ป่วย DIC ไม่แนะนำให้ใช้ยาเหล่านี้กับ DIC
กลุ่มอาการการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่แพร่กระจายมีลักษณะเฉพาะคือการก่อตัวของลิ่มเลือดขนาดเล็ก (ไฟบริน, เม็ดเลือดแดง, ไฮยาลีน) อย่างกว้างขวางในหลอดเลือดขนาดเล็กทั่วร่างกาย ร่วมกับการแข็งตัวของเลือดไม่ได้ นำไปสู่การตกเลือดจำนวนมากหลายครั้ง เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและมักเป็นอันตรายถึงชีวิตในโรคต่างๆ มากมาย และจำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ มันขึ้นอยู่กับความไม่สอดคล้องกันของการทำงานของระบบการแข็งตัวและการแข็งตัวของเลือดซึ่งรับผิดชอบต่อการแข็งตัวของเลือด
ในหลายกรณี ยังไม่ทราบสาเหตุของการแข็งตัวของหลอดเลือดในหลอดเลือดที่แพร่กระจาย ที่สุด เหตุผลทั่วไปกลุ่มอาการดีไอซี:
โรคติดเชื้อ:
แบคทีเรียแกรมลบและแกรมบวก
การติดเชื้อไข้กาฬหลังแอ่น
การติดเชื้อราที่แพร่กระจาย
โรคริคเก็ตเซียล
viremia รุนแรง (เช่นไข้เลือดออก)
มาลาเรียเกิดจากพลาสโมเดียมฟัลซิพารัม
การติดเชื้อในทารกแรกเกิดหรือมดลูก
โรคทางนรีเวช:
เส้นเลือดอุดตันของน้ำคร่ำ
การตายของทารกในครรภ์ในมดลูก
การหยุดชะงักของรก
โรคตับ:
เนื้อร้ายตับที่กว้างขวาง
โรคตับแข็ง
เนื้องอกร้าย
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิดโพรไมอีโลไซติก
การแพร่กระจายของมะเร็ง มักเป็นมะเร็งของต่อม
โรคอื่นๆ
Vasculitis ของหลอดเลือดขนาดเล็ก (ตัวอย่างเช่นเมื่อมีการพัฒนาของภาวะภูมิไวเกินของประเภท cytotoxic และ immunocomplex (II และ III))
การบาดเจ็บที่กว้างขวาง
ไข้
โรคลมแดด
การผ่าตัดด้วยการไหลเวียนของเลือดเทียม
งูกัด
ช็อกอย่างรุนแรง
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด
ลิ่มเลือดจำนวนมากใน microvasculature ในกลุ่มอาการการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่แพร่กระจายนำไปสู่ความผิดปกติของการไหลเวียนของเนื้อเยื่อโดยมีการสะสมของกรดแลคติคในพวกมันและการพัฒนาของภาวะขาดเลือดขาดเลือดตลอดจนการก่อตัวของ microinfarctions ใน ปริมาณมากอวัยวะ Thrombi พบได้ทั่วไปในหลอดเลือดขนาดเล็กของปอด ไต ตับ ต่อมหมวกไต ต่อมใต้สมอง สมอง ระบบทางเดินอาหารผิวหนัง และรวมกับอาการตกเลือดหลายชนิด โรคเสื่อม และเนื้อร้ายของอวัยวะและเนื้อเยื่อ (เนื้อร้ายในเยื่อหุ้มสมองของไต เนื้อร้ายและเลือดออกในปอด สมอง ฯลฯ) คุณจำเป็นต้องรู้ว่าในบางกรณีในระหว่างการชันสูตรพลิกศพเนื่องจากการกระทำแบบคู่ขนานและเด่นของระบบละลายลิ่มเลือดจึงอาจตรวจไม่พบ microthrombi (ที่เรียกว่าการละลายลิ่มเลือด)
ควรสังเกตว่าการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่แพร่กระจายยังนำไปสู่การบริโภคปัจจัยการแข็งตัวของเลือดพร้อมกับการพัฒนา coagulopathy การบริโภค ในกรณีนี้จะสังเกตเห็นภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งเมื่อรวมกับการลดลงของไฟบริโนเจนและปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ จะนำไปสู่การพัฒนาของเลือดออกทางพยาธิวิทยา แนวโน้มเลือดออกนี้รุนแรงขึ้นจากการกระตุ้นระบบละลายลิ่มเลือดมากเกินไป (การกระตุ้น Hageman factor XII ซึ่งเริ่มต้นวิถีการแข็งตัวของเลือดจากภายในและนำไปสู่การเปลี่ยนพลาสมิโนเจนเป็นพลาสมิน) ผลิตภัณฑ์สลายไฟบรินซึ่งเป็นผลมาจากการกระทำของพลาสมินต่อไฟบริน ยังมีคุณสมบัติในการต้านการแข็งตัวของเลือด ทำให้เลือดออกมากขึ้น
ข้าว. 2. สาเหตุและกลไกของการพัฒนากลุ่มอาการ DIC
ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างกลุ่มอาการ DIC และการเกิดลิ่มเลือดในท้องถิ่นก็คือในกลุ่มอาการ DIC ทั้งสองอย่าง ทั่วไปทั้งระบบการแข็งตัวของเลือดและระบบละลายลิ่มเลือดถูกกระตุ้น และเมื่อมีภาวะลิ่มเลือดอุดตัน การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะสังเกตได้เท่านั้น ในท้องถิ่น
ในบางกรณี ในกลุ่มอาการ DIC การเกิดลิ่มเลือดจะมีอิทธิพลเหนือกว่าซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดเลือดของเนื้อเยื่อ ในกรณีอื่น ๆ การละลายลิ่มเลือดจะมีอิทธิพลเหนือกว่าซึ่งนำไปสู่การตกเลือด
ความหมาย
ความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนเฉียบพลันเกิดขึ้นซึ่งทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต
พยากรณ์
ถูกกำหนดโดยความทันท่วงทีของการวินิจฉัยและการเริ่มต้นการรักษาซึ่งรวมถึงการให้เฮปารินเพื่อยับยั้งการก่อตัวของลิ่มเลือดและการให้เกล็ดเลือดและพลาสมาเพื่อฟื้นฟูปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ใช้ไป การติดตามระดับของผลิตภัณฑ์ที่สลายไฟบริน จำนวนไฟบริโนเจน และเกล็ดเลือดใช้เพื่อวินิจฉัยและติดตามประสิทธิผลของการรักษา
กลุ่มอาการ DIC หรือกลุ่มอาการการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่เผยแพร่เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่มีองค์ประกอบหลายองค์ประกอบที่ซับซ้อนในระบบห้ามเลือดซึ่งแสดงออก เพิ่มการก่อตัวของลิ่มเลือดในหลอดเลือดของ microvasculature
ภาวะนี้เกิดขึ้นค่อนข้างบ่อยในการปฏิบัติงานของแพทย์เฉพาะทางใด ๆ สูติแพทย์ - นรีแพทย์, ผู้ช่วยชีวิต, ศัลยแพทย์และแพทย์ฉุกเฉินพบสิ่งนี้ นอกจากนี้ยังเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของการแข็งตัวของลิ่ม (coagulopathies) ในการดูแลผู้ป่วยหนักทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก
Coagulopathies เป็นภาวะที่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของการแข็งตัวของเลือดประเภทหลักของ coagulopathies คือพิการ แต่กำเนิด (ทางพันธุกรรม) และได้มาซึ่งหนึ่งในตัวแปรคือกลุ่มอาการ DIC ในวรรณคดีคุณสามารถค้นหาข้อมูลเกี่ยวกับ coagulopathy ที่เรียกว่า hypercoagulable หรือกลุ่มอาการของเลือดแข็งตัวมากเกินไปซึ่งมีลักษณะโดยสัญญาณทางห้องปฏิบัติการของการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้น แต่การเกิดลิ่มเลือดมักหายไป
กลุ่มอาการ DIC มีกลไกการพัฒนาที่ซับซ้อน อาการทางคลินิกต่างๆ และเกณฑ์การวินิจฉัยที่แม่นยำยังไม่ได้รับการระบุ ซึ่งทำให้เกิดปัญหาสำคัญในการรับรู้และการรักษา ภาวะนี้มักจะทำให้เกิดโรคอื่น ๆ ที่ซับซ้อนอยู่เสมอและดังนั้นจึงไม่ใช่โรคอิสระ
การเกิดลิ่มเลือด: ปกติหรือพยาธิสภาพ?
เพื่อที่จะเข้าใจว่าอะไรคือสาเหตุและกลไกการเกิดความผิดปกติที่รุนแรงเช่นโรค DIC คุณจำเป็นต้องรู้ขั้นตอนหลักของการแข็งตัวของเลือด
บุคคลต้องเผชิญกับความเสี่ยงของการบาดเจ็บที่อาจเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องตั้งแต่รอยขีดข่วนเล็กน้อยหรือบาดแผลไปจนถึงบาดแผลร้ายแรงดังนั้นธรรมชาติจึงมีกลไกป้องกันพิเศษ - การเกิดลิ่มเลือดนั่นคือการก่อตัวของลิ่มเลือดในบริเวณที่เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือด
ในร่างกายมีสองระบบที่มีทิศทางตรงข้ามกัน - การแข็งตัวและ สารกันเลือดแข็ง ปฏิสัมพันธ์ที่ถูกต้องซึ่งส่งเสริมการก่อตัวของลิ่มเลือดหากจำเป็นตลอดจนสถานะของเหลวของเลือดในหลอดเลือดในกรณีที่ไม่มีความเสียหายใด ๆ ระบบห้ามเลือดเหล่านี้มีบทบาทในการป้องกันที่สำคัญมาก
การสร้างลิ่มเลือด
เมื่อละเมิดความสมบูรณ์ของผนังหลอดเลือดระบบการแข็งตัวของเลือดจะถูกเปิดใช้งานซึ่งเป็นปฏิกิริยาทั้งหมดที่นำไปสู่การก่อตัวของก้อนลิ่มเลือด (ก้อนในรูของหลอดเลือดหรือห้องของหัวใจ) โปรตีนในพลาสมา โดยเฉพาะอย่างยิ่งไฟบริโนเจน เช่นเดียวกับเกล็ดเลือด ปัจจัยการแข็งตัวที่ผลิตในตับ และเอนไซม์ต่างๆ เกี่ยวข้องโดยตรงกับสิ่งนี้ ผลที่ได้คือการก่อตัวของลิ่มเลือดที่ปิดข้อบกพร่องในผนังหลอดเลือดและป้องกันไม่ให้เลือดออกอีก
เพื่อรักษาสถานะของเหลวของเลือดและป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือดที่ไม่สามารถควบคุมได้มีความเฉพาะเจาะจง กลไกการต่อต้านการเกิดลิ่มเลือดบรรลุได้ด้วยการกระทำของสิ่งที่เรียกว่า สารกันเลือดแข็ง– สารที่ป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่ (โปรตีนในพลาสมา, เอนไซม์โปรตีโอไลติก, เฮปารินภายใน) นอกจากนี้อุปสรรคต่อการเกิดลิ่มเลือดคือการไหลเวียนของเลือดอย่างรวดเร็วและที่เรียกว่าการละลายลิ่มเลือดนั่นคือการละลายของโปรตีนไฟบรินและการกำจัดออกจากเตียงหลอดเลือดด้วยความช่วยเหลือของเอนไซม์ที่ไหลเวียนอยู่ในพลาสมาในเลือดและหลั่งโดยเม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือดและ เซลล์อื่นๆ ส่วนที่เหลือของไฟบรินหลังจากการถูกทำลายจะถูกดูดซับโดยเม็ดเลือดขาวและแมคโครฟาจ
เมื่อปฏิสัมพันธ์ของส่วนประกอบของระบบห้ามเลือดเปลี่ยนไปด้วย โรคต่างๆและการบาดเจ็บ ความไม่สอดคล้องกันเกิดขึ้นในการทำงานของระบบการแข็งตัวและการแข็งตัวของเลือดซึ่งก่อให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่ที่ไม่สามารถควบคุมได้พร้อมกับเลือดออก กลไกเหล่านี้เป็นพื้นฐานของการเกิดโรคของโรค DIC ซึ่งก็คือ อันตรายถึงชีวิตภาวะแทรกซ้อน
สาเหตุของโรค DIC
เนื่องจาก DIC ไม่ใช่โรคอิสระจึงไม่เกิดขึ้นโดยไม่มีผลกระทบในการกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือด สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเกิดขึ้น:
- การติดเชื้อ - ภาวะติดเชื้อ, ภาวะช็อกจากการติดเชื้อ, รอยโรคจากแบคทีเรียและไวรัสอย่างรุนแรง
- ภาวะช็อกประเภทต่างๆ (บาดแผล พิษจากการติดเชื้อ ภาวะปริมาตรต่ำ ฯลฯ) สภาวะสุดท้าย
- การบาดเจ็บรวมทั้งบาดแผล การแทรกแซงการผ่าตัด(การปลูกถ่ายอวัยวะ การเปลี่ยนลิ้นหัวใจ) การใช้เครื่องไหลเวียนโลหิตเทียมและเครื่องฟอกไตในระหว่างการผ่าตัด
- โรคมะเร็งโดยเฉพาะมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งรูปแบบทั่วไป
- กลุ่มอาการ DIC ในสูติศาสตร์ - มีเลือดออกมาก, การหยุดชะงักของรกก่อนวัยอันควร, เส้นเลือดอุดตันของน้ำคร่ำ;
- ในระหว่างตั้งครรภ์ในกรณีของพิษในช่วงปลาย (eclampsia, preeclampsia), Rh ขัดแย้งกันระหว่างแม่และทารกในครรภ์ การตั้งครรภ์นอกมดลูกฯลฯ.;
- โรคร้ายแรงของระบบหัวใจและหลอดเลือดกระบวนการอักเสบเป็นหนองของอวัยวะภายใน
ดังนั้น, กลุ่มอาการ DIC มาพร้อมกับโรคที่รุนแรงที่สุดและสภาวะระยะสุดท้าย(การเสียชีวิตทางคลินิก ภายหลัง มาตรการช่วยชีวิต- ในขั้นตอนของการแสดงตนนั้น ภาวะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปนั้นมีอยู่แล้วหรือจะพัฒนาขึ้นหากไม่มีมาตรการป้องกันที่เหมาะสม
ในทารกแรกเกิดที่เกิดมามีสุขภาพดีและในระยะหนึ่ง โรค DIC จะพบได้น้อยมาก มักเกิดขึ้นกับภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง การบาดเจ็บจากการคลอด ภาวะเส้นเลือดอุดตันจากน้ำคร่ำ (ในกรณีนี้ทั้งมารดาและทารกในครรภ์จะมีอาการ) และความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ
ในเด็ก อาจเกิด coagulopathies ทางพันธุกรรมได้ โดยเฉพาะโรคฮีโมฟีเลียและ von Willebrand พร้อมด้วยเลือดออกที่เพิ่มขึ้น ในขณะที่กลุ่มอาการลิ่มเลือดอุดตันนั้นค่อนข้างหายาก และสาเหตุของโรคอาจเป็นการติดเชื้อและการบาดเจ็บที่รุนแรง
ขั้นตอนของการพัฒนาและรูปแบบของอาการ DIC
มีหลายวิธีในการจำแนกประเภทของกลุ่มอาการลิ่มเลือดอุดตัน: ตามสาเหตุลักษณะของการเกิดโรคและอาการทางคลินิก
ขึ้นอยู่กับกลไกของการเกิดขึ้น ขั้นตอนของโรค DIC ต่อไปนี้มีความโดดเด่น:
- การแข็งตัวของเลือดมากเกินไป - โดดเด่นด้วยการเข้าสู่ thromboplastin ในเลือดซึ่งทำให้เกิดกระบวนการแข็งตัวของเลือดและการสร้างลิ่มเลือด
- coagulopathy การบริโภค - การบริโภคปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอย่างเข้มข้น, การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมละลายลิ่มเลือดในเวลาต่อมา (เป็นกลไกในการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่);
- ขั้นตอน Hypocoagulation - อันเป็นผลมาจากการบริโภคส่วนประกอบของระบบการแข็งตัวของเลือด, ความไม่แข็งตัวของเลือดและการขาดเกล็ดเลือด (thrombocytopenia) เกิดขึ้น;
- ขั้นตอนการกู้คืน
ดังนั้นเมื่อสัมผัสกับปัจจัยที่สร้างความเสียหายเช่นการบาดเจ็บหรือมีเลือดออกกลไกการป้องกันจะถูกกระตุ้น - การเกิดลิ่มเลือด แต่การบริโภคปัจจัยการแข็งตัวที่ไม่สามารถควบคุมได้จะนำไปสู่การขาดและภาวะ hypocoagulation ที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ซึ่งแสดงออกมาเมื่อมีเลือดออกรุนแรง หากผู้ป่วยโชคดีและได้รับความช่วยเหลือที่จำเป็นทั้งหมดทันเวลา ระยะพักฟื้นจะเริ่มต้นด้วยภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ตกค้าง
เป็นที่น่าสังเกตว่ากระบวนการของการเกิดลิ่มเลือดเกิดขึ้นใน microvasculature และมีลักษณะทั่วไปดังนั้นอวัยวะและเนื้อเยื่อทั้งหมดจึงมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาซึ่งทำให้เกิดการรบกวนอย่างรุนแรงในการทำงาน
ปัจจัยเริ่มต้นและการเชื่อมโยงหลักในการเกิดโรคของโรค DIC
การจำแนกทางคลินิกของกลุ่มอาการ DICหมายถึงการระบุแบบฟอร์มต่อไปนี้:
- เผ็ด;
- กึ่งเฉียบพลัน;
- เรื้อรัง;
- กำเริบ;
- แฝง
มีสิ่งที่เรียกว่า กลุ่มอาการ DIC วายเฉียบพลันซึ่งใช้เวลาเพียงไม่กี่นาทีจึงจะเกิดขึ้น ตัวเลือกนี้พบได้บ่อยโดยเฉพาะในสูติศาสตร์
กลุ่มอาการ DIC เฉียบพลันใช้เวลานานหลายชั่วโมงถึงหลายวันและมาพร้อมกับการบาดเจ็บ ภาวะติดเชื้อ การผ่าตัด การถ่ายเลือดและส่วนประกอบจำนวนมาก
หลักสูตรกึ่งเฉียบพลันลักษณะของกระบวนการติดเชื้อเรื้อรัง, โรคแพ้ภูมิตัวเอง (เช่น systemic lupus erythematosus) และกินเวลาหลายสัปดาห์
เรื้อรัง น้ำแข็งเป็นไปได้ในกรณีโรคร้ายแรงของหัวใจและหลอดเลือด, ปอด, ไต, โรคเบาหวาน- แบบฟอร์มนี้สามารถคงอยู่ได้นานหลายปีและพบได้ในการปฏิบัติด้านการรักษา เมื่อสัญญาณของกลุ่มอาการลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้น โรคที่ทำให้เกิดโรคก็จะดำเนินไป
อาการทางคลินิก
นอกเหนือจากวิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการแล้ว ในการวินิจฉัยโรค DIC สำคัญครอบครองโดยคลินิก ในกรณีที่รุนแรงเมื่อปอดและไตได้รับผลกระทบ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่มีลักษณะเฉพาะและมีเลือดออกปรากฏขึ้น การวินิจฉัยนั้นไม่ต้องสงสัยเลย อย่างไรก็ตาม ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังของหลักสูตร การวินิจฉัยอาจเป็นเรื่องยากและต้องมีการประเมินข้อมูลทางคลินิกอย่างระมัดระวัง
เนื่องจากการเชื่อมโยงทางพยาธิวิทยาหลักในการพัฒนากลุ่มอาการ DIC คือการสร้างลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดจุลภาคที่เพิ่มขึ้นอวัยวะเหล่านั้นที่เครือข่ายเส้นเลือดฝอยได้รับการพัฒนาอย่างดีจะต้องทนทุกข์ทรมานเป็นอันดับแรก: ปอด, ไต, ผิวหนัง, สมอง, ตับ ความรุนแรงของหลักสูตรและการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระดับของการอุดตันของจุลภาคโดยลิ่มเลือด
อาการทางผิวหนังของกลุ่มอาการ DIC เป็นสิ่งที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดสำหรับคนธรรมดา
ขั้นพื้นฐาน อาการทางคลินิกเป็นเรื่องปกติและเกิดจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน เลือดออก และเป็นผลให้อวัยวะต่างๆ ล้มเหลว
- หนังในฐานะที่เป็นอวัยวะที่ได้รับการจัดหาอย่างดีมักจะมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาโดยมีผื่นเลือดออกที่มีลักษณะเฉพาะปรากฏขึ้นเนื่องจากการตกเลือดเล็กน้อยจุดโฟกัสของเนื้อร้าย (เนื้อร้าย) บนใบหน้าและแขนขา
- ความพ่ายแพ้ ปอดแสดงออกโดยสัญญาณของภาวะหายใจล้มเหลวเฉียบพลัน อาการคือ หายใจลำบากรุนแรงจนถึงหยุดหายใจ ปอดบวมเนื่องจากหลอดเลือดขนาดเล็กและถุงลมเสียหาย
- ด้วยการสะสมของไฟบรินในหลอดเลือด ไตภาวะไตวายเฉียบพลันเกิดขึ้นซึ่งแสดงออกโดยการสร้างปัสสาวะบกพร่องจนถึงเนื้องอกรวมถึงการเปลี่ยนแปลงอิเล็กโทรไลต์อย่างรุนแรง
- ความพ่ายแพ้ สมองแสดงออกด้วยอาการตกเลือดที่นำไปสู่ความผิดปกติทางระบบประสาท
นอกจากการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะแล้วยังมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกทั้งภายนอกและภายใน: จมูก, มดลูก, ระบบทางเดินอาหาร ฯลฯ รวมถึงการก่อตัวของห้อในระหว่าง อวัยวะภายในและเนื้อเยื่ออ่อน
โดยทั่วไป ภาพทางคลินิกของโรค DIC ประกอบด้วยอาการของอวัยวะหลายส่วนล้มเหลวและปรากฏการณ์ลิ่มเลือดอุดตัน
การวินิจฉัยโรค DIC
เพื่อสร้างการวินิจฉัยโรคลิ่มเลือดอุดตันนอกเหนือจากลักษณะอาการทางคลินิก การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีความสำคัญ- เมื่อใช้การทดสอบ คุณสามารถระบุได้ไม่เพียงแต่การปรากฏตัวของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเท่านั้น แต่ยังรวมถึงระยะและรูปแบบของ DIC และยังติดตามประสิทธิภาพของการรักษาอีกด้วย
การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการรวมถึงสิ่งที่เรียกว่า การทดสอบปฐมนิเทศใช้ได้กับสถาบันการแพทย์ทุกแห่ง (coagulogram) และซับซ้อนและแม่นยำยิ่งขึ้น ยืนยัน(การพิจารณาคุณสมบัติการรวมตัวของเกล็ดเลือด, ความทนทานต่อพลาสมาของเลือดต่อเฮปาริน ฯลฯ )
ในการตรวจ coagulogram เราสามารถติดตามการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือด การแข็งตัวที่เพิ่มขึ้น และการเพิ่มขึ้นของปริมาณไฟบริโนเจนในระยะแรก ในขณะที่ในช่วงระยะเวลาของการบริโภค coagulopathy รุนแรง ไฟบริโนเจนจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง เนื้อหาของปัจจัยการแข็งตัวลดลงและทำให้เวลาในการแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยหลังชันสูตรของกลุ่มอาการ DIC ผ่านการตรวจเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อทำให้สามารถตรวจพบสัญญาณด้วยกล้องจุลทรรศน์ลักษณะเฉพาะ: การสะสมขององค์ประกอบที่เกิดขึ้นในรูของหลอดเลือดขนาดเล็ก, การเกิดลิ่มเลือด, การตกเลือดหลายครั้งและเนื้อร้ายในอวัยวะภายใน
เนื่องจากในช่วงชั่วโมงแรกของการพัฒนาพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการของโรคอาจยังคงอยู่ในขอบเขตปกติ สิ่งสำคัญคือต้องแน่ใจว่ามีการติดตามและติดตามการเปลี่ยนแปลงพารามิเตอร์การห้ามเลือดอย่างต่อเนื่องโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิด DIC นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบอิเล็กโทรไลต์ในเลือด, ระดับยูเรีย, ครีเอตินีน (ตัวชี้วัดการทำงานของไต), สถานะของกรดเบสและการขับปัสสาวะ
การรักษา
เนื่องจากสาเหตุหลายประการของการบริโภค coagulopathy ซึ่งทำให้โรคและสภาวะทางพยาธิวิทยามีความซับซ้อน ขณะนี้ยังไม่มีกลยุทธ์การรักษาที่สม่ำเสมอสำหรับกลุ่มอาการ DIC- อย่างไรก็ตามเมื่อคำนึงถึงขั้นตอนลักษณะและคุณลักษณะของหลักสูตรแล้วได้มีการระบุแนวทางหลักในการป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายดังกล่าว
สิ่งสำคัญคือต้องกำจัดปัจจัยเชิงสาเหตุที่ทำให้เกิดการพัฒนาของกลุ่มอาการลิ่มเลือดอุดตันให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ จริยธรรมทิศทางการรักษา:
- การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะอย่างเพียงพอสำหรับภาวะแทรกซ้อนที่เป็นหนองและติดเชื้อ
- เติมเต็มปริมาณเลือดหมุนเวียนอย่างทันท่วงทีในระหว่างการเสียเลือด
- รักษาการทำงานของหัวใจและหลอดเลือดและ ความดันโลหิตที่ ประเภทต่างๆช็อต;
- การป้องกันภาวะแทรกซ้อนและการดูแลการผ่าตัดอย่างทันท่วงทีในการปฏิบัติงานทางสูติกรรม
- การบรรเทาอาการปวดอย่างเพียงพอในกรณีของการบาดเจ็บและการกระแทกจากบาดแผล ฯลฯ
ทิศทางหลัก ทำให้เกิดโรคและ มีอาการการรักษา:
- การบำบัดด้วยสารกันเลือดแข็ง;
- การใช้ยาละลายลิ่มเลือดและยาต้านการละลายลิ่มเลือดขึ้นอยู่กับระยะของโรค
- การบำบัดด้วยการแช่ทดแทน
- การปรับปรุงคุณสมบัติทางรีโอโลยีของเลือดโดยใช้ยาเพื่อทำให้จุลภาคเป็นปกติ
- การล้างพิษนอกร่างกาย
หลักการสำคัญในการรักษาโรค DIC คือการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด- เฮปารินมักใช้เพื่อวัตถุประสงค์เหล่านี้ ซึ่งช่วยคืนการแข็งตัวของเลือดตามปกติ ป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือด และช่วยขจัดลิ่มเลือดที่มีอยู่ ซึ่งจะช่วยปรับปรุงการทำงานของเนื้อเยื่อและอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
เพื่อกำจัดการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด การบำบัดด้วยการแช่ทดแทนจะดำเนินการ ยาที่ดีที่สุดสำหรับจุดประสงค์เหล่านี้คือพลาสมาแช่แข็งสด นอกจากนี้ยังสามารถให้สารยับยั้งเฮปารินและโปรตีเอสได้ (ลดการทำงานของเอนไซม์และป้องกันการเกิดภาวะ hypocoagulation ป้องกันการเกิดอาการช็อก - คอนทริก, กอร์ดอกซ์)
เพื่อปรับปรุงจุลภาคในเนื้อเยื่อมีการใช้แอสไพรินเทรนทัลเสียงระฆัง ฯลฯ เช่นเดียวกับการแนะนำสารละลายรีโอโลจี (reopolyglucin, voluven)
วิธีการล้างพิษนอกร่างกาย - พลาสมาฟีเรซิส, ไซตาฟีเรซิส, การฟอกเลือด - มีความสำคัญมากในการรักษาที่ซับซ้อนของกลุ่มอาการ DIC
โดยทั่วไปแล้วการรักษาโรค DIC เป็นอย่างมาก งานที่ยากลำบาก และบางครั้งการตัดสินใจเกี่ยวกับสูตรยาและขนาดยาจะต้องทำภายในไม่กี่นาที
มีความจำเป็นต้องรักษาโรค DIC เป็นระยะเนื่องจากการสั่งยาโดยเฉพาะขึ้นอยู่กับสถานะการแข็งตัวของเลือดของผู้ป่วย ณ จุดใดจุดหนึ่ง นอกจากนี้ควรมีการตรวจติดตามการแข็งตัวของเลือด ความสมดุลของกรดเบส และความสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ในห้องปฏิบัติการอย่างต่อเนื่อง
การดูแลฉุกเฉินประกอบด้วยการหยุด อาการปวด, ต่อสู้กับอาการช็อก, สร้างการบำบัดด้วยการแช่, การให้เฮปารินในระยะแรกของ DIC
ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคลิ่มเลือดอุดตันหรือมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคนี้ ควรเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลทันทีและจัดให้อยู่ในห้องผู้ป่วยหนัก
อัตราการเสียชีวิตในกลุ่มอาการลิ่มเลือดอุดตันตามแหล่งต่าง ๆ ถึง 70% ในระยะที่ 3 และในกรณีเรื้อรัง - 100%
การป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายนี้ประกอบด้วยการรักษาโรคที่นำไปสู่การเกิดขึ้นโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ตลอดจนการฟื้นฟูการไหลเวียนโลหิตและจุลภาคในอวัยวะและเนื้อเยื่อ การเริ่มต้นการบำบัดตั้งแต่เนิ่นๆ และกลวิธีที่ถูกต้องเท่านั้นที่จะช่วยให้การแข็งตัวของเลือดเป็นปกติและการฟื้นตัวต่อไป
คำว่า "consumptive coagulopathy" เป็นการรวมกลุ่มอาการจำนวนมากที่มาพร้อมกับการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่แพร่กระจาย ผลที่ตามมาประการหนึ่ง ได้แก่ การสะสมของไฟบรินอย่างกว้างขวางในเตียงหลอดเลือด ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดภาวะขาดเลือดและเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อ การตกเลือดทั่วไป และการพัฒนาของโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก
สาเหตุ กระบวนการทางพยาธิวิทยาหลายอย่าง รวมถึงภาวะขาดออกซิเจน ภาวะเลือดเป็นกรด เนื้อเยื่อเนื้อร้าย การช็อกจากสารพิษในหลอดเลือด และความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือด สามารถทำให้เกิดการแข็งตัวของหลอดเลือดในหลอดเลือดที่แพร่กระจายได้ ในเรื่องนี้เป็นเรื่องที่เข้าใจได้ง่ายที่จะเห็นโรคจำนวนมากที่มาพร้อมกับกระบวนการนี้ สิ่งเหล่านี้รวมถึงการถ่ายเลือดที่เข้ากันไม่ได้ หัวใจวายเฉียบพลัน ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด การติดเชื้อริคเก็ตเซียล งูกัด จ้ำรูปแบบวายร้าย hemangioma ยักษ์ เนื้องอกร้าย, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิดโพรไมอีโลไซต์ติก และอื่นๆ อีกมากมาย
อาการทางคลินิก การแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่แพร่กระจายมักเกิดขึ้นในโรคทางระบบที่รุนแรง บ่อยครั้งที่สัญญาณแรกของการมีเลือดออกเกิดขึ้นที่บริเวณที่มีการเจาะเลือดด้วยหลอดเลือดดำหรือแผลที่เนื้อเยื่อผ่าตัด อวัยวะต่างๆ อาจเกิดการอุดตันได้ กระบวนการนี้น่าประทับใจที่สุดกับการเสียชีวิตของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังขนาดใหญ่ รวมถึงไต อันเป็นผลมาจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทำให้เกิดภาวะโลหิตจางอย่างรวดเร็ว
ข้อมูล การวิจัยในห้องปฏิบัติการ- ลำดับการพัฒนากระบวนการยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอ เห็นได้ชัดว่าสิ่งนี้ใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ไฟบริโนเจน และเกล็ดเลือด และเพิ่มเวลาของโปรทรอมบิน ทรอมโบพลาสตินบางส่วน และทรอมบิน จำนวนเกล็ดเลือดอาจลดลงอย่างมาก รอยเปื้อนเลือดเผยให้เห็นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีรูปร่างคล้ายหมวกและหนามที่กระจัดกระจาย การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ถือเป็น microangiopathic เนื่องจากการกระตุ้นกลไกการละลายลิ่มเลือด ผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวของไฟบรินจะปรากฏในเลือด
การรักษา. บทบาทหลักในการรักษาเป็นของการควบคุมกระบวนการทางพยาธิวิทยาหลักที่ทำให้เกิดการแข็งตัวของหลอดเลือดหรือการกำจัดของมัน การติดเชื้อ ช็อค กรดและขาดออกซิเจนต้องได้รับการแก้ไขทันที ด้วยการแก้ไขที่มีประสิทธิภาพ เลือดจะหยุดอย่างรวดเร็วและสัญญาณบ่งชี้กลับสู่ปกติ
การให้มวลเกล็ดเลือดหรือพลาสมาแช่แข็งสดสามารถทำหน้าที่เป็นการบำบัดทดแทนเพื่อรักษาร่างกายของเด็กในระหว่างมาตรการสำหรับกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่สำคัญ ขณะนี้มีการงดเว้นอย่างมากเกี่ยวกับการใช้เฮปาริน เนื่องจากหลักฐานที่เพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นว่าเฮปารินไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อระดับและการพยากรณ์โรค นักวิจัยส่วนใหญ่แนะนำให้จำกัดการใช้เฉพาะในกรณีที่เกิดลิ่มเลือดอุดตันในวงกว้าง เช่น purpura fulminans หากมีการระบุให้ใช้ยาเฮปาริน ควรให้ยาในขนาด 100 ยูนิต/กก. ทางหลอดเลือดดำทุก 4-6 ชั่วโมง สำหรับการตกเลือดในทารกแรกเกิดที่ป่วยหนักซึ่งมีอาการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือด ควรพิจารณาการแลกเปลี่ยนเลือดสด