Wskaźniki badania krwi na białaczkę szpikową. Przewlekła białaczka szpikowa – obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie. Jakie są główne wskazania do zabiegu?
Istota choroby
Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa, CML) to choroba, w której dochodzi do nadmiernego tworzenia się granulocytów w szpiku kostnym i zwiększonego gromadzenia się we krwi zarówno samych tych komórek, jak i ich prekursorów. Słowo „przewlekły” w nazwie choroby oznacza, że proces ten rozwija się stosunkowo powoli, w przeciwieństwie do ostrej białaczki, natomiast „mieloidalny” oznacza, że w procesie biorą udział komórki linii hematopoezy szpikowej (a nie limfoidalnej).
Cecha charakterystyczna CML to obecność w komórkach białaczkowych tzw Chromosom Filadelfii– specjalna translokacja chromosomowa. Translokację tę określa się jako t(9;22) lub dokładniej jako t(9;22)(q34;q11) - czyli pewien fragment chromosomu 22 zamienia się miejscami z fragmentem chromosomu 9. w rezultacie powstaje nowy, tzw. chimeryczny gen (oznaczony jako BCR-ABL), którego „praca” zakłóca regulację podziału i dojrzewania komórek.
Do tej grupy należy przewlekła białaczka szpikowa choroby mieloproliferacyjne .
Częstość występowania i czynniki ryzyka
U dorosłych CML jest jednym z najczęstszych typów białaczki. Co roku odnotowuje się 1-2 przypadki na 100 tys. mieszkańców. U dzieci występuje znacznie rzadziej niż u dorosłych: wiek dzieci Dotyczy około 2% wszystkich przypadków CML. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety.
Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem i jest większa wśród osób narażonych na promieniowanie jonizujące. Inne czynniki (dziedziczność, odżywianie, ekologia, złe nawyki), najwyraźniej nie odgrywają znaczącej roli.
Oznaki i objawy
W przeciwieństwie do ostrej białaczki, CML rozwija się stopniowo i dzieli się na cztery etapy: przedkliniczny, przewlekły, postępujący i przełom blastyczny.
NA etap początkowy Pacjent może nie mieć żadnych zauważalnych objawów choroby, a chorobę można podejrzewać przypadkowo na podstawie wyników ogólnego badania krwi. Ten przedkliniczne scena.
Następnie pojawiają się i powoli nasilają takie objawy, jak duszność, zmęczenie, bladość, utrata apetytu i masy ciała, nocne poty oraz uczucie ciężkości po lewej stronie na skutek powiększenia śledziony. Można zaobserwować podwyższona temperatura, ból stawów spowodowany nagromadzeniem komórek blastycznych. Faza choroby, w której objawy nie są bardzo wyraźne i rozwijają się powoli, nazywa się chroniczny .
U większości pacjentów po pewnym czasie – zwykle kilkuletnim – wchodzi w fazę przewlekłą przyspieszenie (przyspieszenie). Lub progresywny. Zwiększa się liczba komórek blastycznych i dojrzałych granulocytów. Pacjent odczuwa zauważalne osłabienie, ból kości i powiększoną śledzionę; wątroba również się powiększa.
Najcięższym etapem rozwoju choroby jest kryzys wybuchowy. w którym zawartość komórek blastycznych gwałtownie wzrasta, a CML w swoich objawach staje się podobna do agresywnej ostrej białaczki. Pacjenci mogą doświadczyć wysoka temperatura, krwawienia, bóle kości, trudne do leczenia zakażenia, białaczkowe zmiany skórne (białaczki). W rzadkich przypadkach powiększona śledziona może pęknąć. Kryzys wybuchowy - zagrażające życiu i trudny do leczenia stan.
Diagnostyka
Często CML wykrywa się zanim pojawią się jakiekolwiek objawy kliniczne, po prostu na podstawie zwiększonej liczby białych krwinek (granulocytów) w rutynowym badaniu krwi. Cechą charakterystyczną CML jest wzrost liczby nie tylko neutrofili. ale także eozynofile i bazofile. Często występuje łagodna do umiarkowanej niedokrwistość; liczba płytek krwi jest różna i w niektórych przypadkach może być podwyższona.
W przypadku podejrzenia CML wykonuje się nakłucie szpiku kostnego. Podstawą rozpoznania CML jest wykrycie w komórkach chromosomu Philadelphia. Można tego dokonać za pomocą badań cytogenetycznych lub molekularnej analizy genetycznej.
Chromosom Philadelphia może występować nie tylko w CML, ale także w niektórych przypadkach ostrej białaczki limfoblastycznej. Dlatego rozpoznanie CML stawia się nie tylko na podstawie jej obecności, ale także innych opisanych powyżej objawów klinicznych i laboratoryjnych.
Leczenie
W leczeniu CML w fazie przewlekłej tradycyjnie stosuje się szereg leków, które hamują postęp choroby, choć nie prowadzą do wyleczenia. Tym samym busulfan i hydroksymocznik (hydrea) pozwalają na pewien czas kontrolować poziom białych krwinek. a zastosowanie interferonu alfa (czasami w połączeniu z cytarabiną), jeśli okaże się skuteczne, znacznie spowalnia postęp choroby. Leki te zachowały do dziś pewne znaczenie kliniczne, ale obecnie istnieją znacznie skuteczniejsze nowoczesne leki.
Specyficznym środkiem pozwalającym swoiście „neutralizować” skutki uszkodzeń genetycznych w komórkach w CML jest imatinib (Gleevec); Lek ten jest znacznie skuteczniejszy niż wcześniejsze leki i jest lepiej tolerowany. Imatinib może radykalnie wydłużyć czas trwania leczenia i poprawić jakość życia pacjentów. Większość pacjentów musi przyjmować lek Gleevec nieprzerwanie od momentu rozpoznania: przerwanie leczenia wiąże się z ryzykiem nawrotu choroby. nawet jeśli uzyskano już remisję kliniczną i hematologiczną.
Leczenie lekiem Gleevec odbywa się w warunkach ambulatoryjnych, lek przyjmuje się w postaci tabletek. Odpowiedź na leczenie ocenia się na kilku poziomach: hematologicznym (normalizacja analiza kliniczna krwi), cytogenetycznych (zanik lub gwałtowny spadek liczby komórek, w których chromosom Philadelphia jest wykrywany metodą analizy cytogenetycznej) i molekularnych (zanik lub gwałtowny spadek liczby komórek, w których reakcja łańcuchowa polimerazy może wykryć chimeryczny gen BCR-ABL) .
Gleevec jest podstawą nowoczesnej terapii CML. Stale opracowywane są także nowe, silne leki dla pacjentów nietolerujących lub niereagujących na leczenie imatynibem. Obecnie dostępne są leki dazatynib (Spricel) i nilotynib (Tasigna), które mogą pomóc znacznej części tych pacjentów.
Kwestia leczenia w fazie przełomu wybuchowego jest trudna, ponieważ choroba na tym etapie jest już trudna do wyleczenia. Możliwe są różne opcje, obejmujące zarówno leki wymienione powyżej, jak i na przykład zastosowanie podejść podobnych do terapii indukcyjnej ostrej białaczki.
Oprócz terapii lekowej w przypadku CML mogą być również potrzebne procedury pomocnicze. Zatem przy bardzo wysokim poziomie leukocytów, gdy ich agregacja wewnątrz naczyń i zwiększona lepkość krwi zakłócają prawidłowy dopływ krwi do narządów wewnętrznych, można zastosować częściowe usunięcie tych komórek za pomocą procedury aferezy (leukaferezy).
Niestety, jak już wspomniano, podczas leczenia lekiem Gleevec i innymi lekami w szpiku kostnym mogą pozostać komórki z uszkodzeniami genetycznymi (choroba minimalna), co oznacza, że nie osiąga się całkowitego wyleczenia. Dlatego młodzi pacjenci z CML w obecności zgodnego dawcy. szczególnie powiązane, w niektórych przypadkach wskazana jest transplantacja szpik kostny– pomimo ryzyka związanego z tą procedurą. Jeśli przeszczep się powiedzie, przeszczep doprowadzi do całkowitego wyleczenia CML.
Prognoza
Rokowanie w przypadku CML zależy od wieku pacjenta i liczby komórek blastycznych. odpowiedź na terapię i inne czynniki. Ogólnie rzecz biorąc, nowe leki, takie jak imatynib, mogą wydłużyć oczekiwaną długość życia większości pacjentów o wiele lat, jednocześnie znacznie poprawiając jakość życia.
W przypadku allogenicznego przeszczepu szpiku kostnego istnieje znaczne ryzyko powikłań po przeszczepieniu (choroba przeszczep przeciw gospodarzowi. Toksyczny wpływ chemioterapii na narządy wewnętrzne, infekcyjne i inne problemy), ale jeśli się powiedzie, nastąpi całkowite wyzdrowienie.
Przewlekła białaczka szpikowa to proces mutacji komórek pluripotencjalnych i dalszej niekontrolowanej proliferacji granulocytów. Według statystyk białaczka szpikowa stanowi 16% wszystkich hemoblastoz w średnim wieku ludzi, a 8% to wszystkie inne grupy wiekowe. Choroba objawia się zwykle po 31. roku życia, a szczyt aktywności przypada na 45. rok życia. Dzieci poniżej 12 roku życia rzadko chorują.
Przewlekła białaczka szpikowa dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Trudno jest rozpoznać przebieg choroby, ponieważ proces początkowo przebiega bezobjawowo. Często białaczkę szpikową wykrywa się w późniejszych stadiach, co powoduje zmniejszenie przeżywalności.
Według ICD-10 choroba jest sklasyfikowana jako: C 92.1 – Przewlekła białaczka szpikowa.
Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej
Patogeneza białaczki szpikowej ma swój początek w mielozie. W wyniku działania określonych czynników pojawia się klon komórki produkujący nowotwór, który jest w stanie różnicować się w białe krwinki, które odpowiadają za utrzymanie odporności. Klon ten aktywnie rozmnaża się w szpiku kostnym, z wyłączeniem zdrowe kiełki hematopoeza. Krew jest nasycona neutrofilami w równych ilościach z czerwonymi krwinkami. Stąd wzięła się nazwa – białaczka.
Ludzka śledziona powinna pełnić rolę filtra dla tych klonów, jednak ze względu na ich dużą liczbę narząd nie jest w stanie sobie z tym poradzić. Śledziona jest patologicznie powiększona. Rozpoczyna się proces powstawania przerzutów i ich rozprzestrzeniania się na sąsiednie tkanki i narządy. Pojawia się ostra białaczka. Uszkodzenia występują w tkance wątroby, sercu, nerkach i płucach. Niedokrwistość pogarsza się, a stan organizmu prowadzi do śmierci.
Eksperci odkryli, że CML powstaje pod wpływem następujących czynników:
- Narażenie na promieniowanie.
- Wirusy.
- Pola elektromagnetyczne.
- Chemikalia.
- Dziedziczność.
- Branie cytostatyków.
Etapy rozwoju patologii
Zwyczajowo rozróżnia się trzy główne etapy choroby:
- Początkowe – z powodu niewielkiego wzrostu śledziony, a także wzrostu liczby leukocytów we krwi. Na tym etapie pacjenci są monitorowani bez przepisywania konkretnego leczenia.
- Rozszerzony – dominują objawy kliniczne. Pacjentowi przepisuje się specjalistyczne leki. Zwiększa się tkanka szpikowa zlokalizowana w szpiku i śledzionie. Rzadko zmiana wpływa układ limfatyczny. W szpiku kostnym dochodzi do rozrostu tkanki łącznej. Ciężki naciek wątroby. Śledziona staje się gęstsza. Podczas dotykania pojawia się silny ból. Po zawale śledziony słychać odgłosy tarcia otrzewnej o dotknięty obszar. Możliwy wzrost temperatury. Wysokie prawdopodobieństwo uszkodzenia sąsiadujących narządów: wrzód żołądka, zapalenie opłucnej, krwotok do oka lub zapalenie płuc. Ogromna ilość kwasu moczowego, powstająca podczas rozkładu neutrofili, przyczynia się do powstawania kamieni w kanałach moczowych.
- Terminal – zmniejsza się poziom płytek krwi i rozwija się anemia. Powikłania pojawiają się w postaci infekcji i krwawień. Naciek białaczki powoduje uszkodzenie serca, nerek i płuc. Śledziona zajmuje większą część jamy brzusznej. Na skórze pojawiają się gęste, bezbolesne, wypukłe, różowe plamy. Tak wygląda naciek nowotworu. Węzły chłonne powiększają się z powodu powstawania w nich guzów typu mięsaka. Guzy typu sarkoidalnego mogą pojawiać się i rozwijać w każdym narządzie człowieka, a nawet kości. Pojawiają się oznaki krwotoku podskórnego. Wysoka zawartość leukocytów powoduje rozwój zespołu hiperleukocytozy, w którym uszkodzony jest centralny układ nerwowy. Zaobserwowano również zaburzenia psychiczne i niewyraźne widzenie z powodu obrzęku nerwu wzrokowego.
Kryzys blastyczny to ostre pogorszenie białaczki szpikowej. Stan pacjentów jest poważny. Większość spędzać czas w łóżku, nie mogąc się nawet obrócić. Pacjenci są poważnie niedożywieni i mogą cierpieć na silny ból kości. Skóra nabiera niebieskawego odcienia. Węzły chłonne są kamieniste i powiększone. Docierają narządy jamy brzusznej, wątroba i śledziona maksymalne rozmiary. Ciężki naciek wpływa na wszystkie narządy, powodując niewydolność, prowadzącą do śmierci.
Objawy choroby
Okres przewlekły trwa średnio do 3 lat, w pojedynczych przypadkach – 10 lat. W tym czasie pacjent może nie podejrzewać obecności choroby. Rzadko przywiązują wagę do dyskretnych objawów, takich jak zmęczenie, zmniejszona zdolność do pracy i uczucie pełnego żołądka. Podczas badania ujawnia się wzrost wielkości śledziony i podwyższony poziom granulocyty.
We wczesnych stadiach CML można zaobserwować zmniejszenie stężenia hemoglobiny we krwi. Pojawia się niedokrwistość normochromiczna. W przewlekłej białaczce szpikowej wątroba powiększa się, podobnie jak śledziona. Następuje powiększenie czerwonych krwinek. W przypadku braku kontroli medycznej choroba przyspiesza jej rozwój. Przejście do fazy pogorszenia może być wykazane albo na podstawie badań, albo na podstawie ogólnego stanu pacjenta. Pacjenci szybko się męczą, często cierpią na zawroty głowy, coraz częstsze są krwawienia, które trudno zatamować.
Leczenie w późniejszych stadiach nie powoduje obniżenia poziomu leukocytów. Obserwuje się pojawienie się komórek blastycznych, następuje zmiana ich funkcji (zjawisko charakterystyczne dla nowotwór złośliwy). U pacjentów z CML apetyt jest zmniejszony lub całkowicie nieobecny.
Środki diagnostyczne
Specjalista przeprowadza dokładne badanie pacjenta i zapisuje wywiad w historii choroby. Następnie lekarz przepisuje badania kliniczne i inne badania krwi. Pierwszym wskaźnikiem jest wzrost liczby granulocytów. W celu dokładniejszej diagnozy pobiera się niewielką ilość szpiku kostnego i przeprowadza badania histologiczne.
Ostatecznym punktem diagnozy jest test reakcji łańcuchowej polimerazy z odwrotną transkrypcją na obecność chromosomu Philadelphia.
Przewlekłą białaczkę szpikową można pomylić z rozlaną stwardnieniem szpiku. W celu dokładnego określenia wykonuje się badanie rentgenowskie w celu ustalenia obecności lub braku obszarów stwardnienia na kościach płaskich.
Jak leczy się białaczkę szpikową?
Leczenie przewlekła białaczka szpikowa przeprowadzane w następujący sposób:
- Przeszczep szpiku kostnego.
- Naświetlanie.
- Chemoterapia.
- Resekcja śledziony.
- Usuwanie leukocytów z krwi.
Chemioterapię prowadzi się takimi lekami jak: Sprycel, Myelosana, Gleevec itp. Najczęściej skuteczna metoda uznano za przeszczep szpiku kostnego. Po zabiegu przeszczepu pacjent musi pozostać w szpitalu pod nadzorem lekarzy, ponieważ Taka operacja niszczy cały układ odpornościowy człowieka. Po pewnym czasie następuje całkowite wyzdrowienie.
Chemioterapię często uzupełnia się radioterapią, jeżeli nie daje ona pożądanego efektu. Promieniowanie gamma wpływa na obszar, w którym znajduje się chora śledziona. Promienie te zapobiegają wzrostowi nieprawidłowo rozwijających się komórek.
Jeżeli przywrócenie funkcji śledziony jest niemożliwe, zostaje ona wycięta podczas przełomu wybuchowego. Po operacji ogólny rozwój patologii spowalnia, a leczenie farmakologiczne zwiększa skuteczność.
Zabieg leukaferezy przeprowadza się na najwyższym możliwym poziomie leukocytów. Procedura jest podobna do plazmaferezy. Za pomocą specjalnego urządzenia wszystkie leukocyty są usuwane z krwi.
Oczekiwana długość życia z przewlekłą białaczką szpikową
Większość chorych umiera w drugim lub trzecim stadium choroby. Około 8-12% umiera po rozpoznaniu przewlekłej białaczki szpikowej w pierwszym roku. Po ostatnim etapie przeżycie wynosi 5-7 miesięcy. W przypadku pozytywnego wyniku po fazie terminalnej pacjent może przeżyć około roku.
Według statystyk średnia długość życia pacjentów z CML w przypadku braku niezbędnego leczenia wynosi 2-4 lata. Zastosowanie w leczeniu cytostatyków wydłuża życie do 4-6 lat. Przeszczep szpiku kostnego wydłuża życie znacznie bardziej niż inne metody leczenia.
Przewlekła białaczka szpikowa- nowotworowa choroba krwi. Charakteryzuje się niekontrolowanym wzrostem i rozmnażaniem wszystkich komórek rozrodczych krwi, przy czym młode komórki złośliwe mają zdolność dojrzewania do postaci dojrzałych.
Przewlekła białaczka szpikowa (synonim – przewlekła białaczka szpikowa) – nowotworowa choroba krwi. Jego rozwój wiąże się ze zmianami w jednym z chromosomów i wyglądem chimeryczny („zszyty” z różnych fragmentów) gen zakłócający hematopoezę w czerwonym szpiku kostnym.
Podczas przewlekłej białaczki szpikowej wzrasta zawartość specjalnego rodzaju leukocytów we krwi - granulocyty . Tworzą się w ogromnych ilościach w czerwonym szpiku kostnym i przedostają się do krwioobiegu, nie mając czasu na pełną dojrzałość. Jednocześnie zmniejsza się zawartość wszystkich innych typów leukocytów.
Kilka faktów na temat częstości występowania przewlekłej białaczki szpikowej:
- Co piąta choroba nowotworowa krwi to przewlekła białaczka szpikowa.
- Wśród wszystkich nowotworów krwi, przewlekła białaczka szpikowa zajmuje pierwsze miejsce Ameryka Północna i Europa 3. miejsce, w Japonii – 2. miejsce.
- Każdego roku przewlekła białaczka szpikowa występuje u 1 na 100 000 osób na całym świecie.
- W ciągu ostatnich 50 lat częstość występowania tej choroby nie uległa zmianie.
- Najczęściej chorobę wykrywa się u osób w wieku 30–40 lat.
- Mężczyźni i kobiety chorują z mniej więcej taką samą częstotliwością.
Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej
Przyczyny nieprawidłowości chromosomowych prowadzących do przewlekłej białaczki szpikowej nadal nie są dobrze poznane.Uważa się, że istotne są następujące czynniki:
W wyniku rozpadu chromosomów w komórkach czerwonych szpiku kostnego pojawia się cząsteczka DNA o nowej strukturze. Tworzy się klon komórek złośliwych, które stopniowo wypierają wszystkie inne i zajmują większość czerwonego szpiku kostnego. Błędny gen zapewnia trzy główne efekty:
- Komórki rozmnażają się w sposób niekontrolowany, podobnie jak komórki nowotworowe.
- W przypadku tych komórek przestają działać naturalne mechanizmy śmierci.
Fazy przewlekłej białaczki szpikowej
- Faza przewlekła. Większość pacjentów zgłaszających się do lekarza znajduje się w tej fazie (około 85%). Średni czas trwania leczenia wynosi 3 – 4 lata (w zależności od terminowości i prawidłowego rozpoczęcia leczenia). Jest to etap względnej stabilności. Pacjenta niepokoją minimalne objawy, na które może nie zwracać uwagi. Czasami lekarze przypadkowo wykrywają fazę przewlekłą białaczki szpikowej podczas ogólnego badania krwi.
- Faza przyspieszania. W tej fazie aktywowany jest proces patologiczny. Liczba niedojrzałych białych krwinek we krwi zaczyna gwałtownie rosnąć. Faza akceleracji jest jakby przejściowa od chronicznej do ostatniej, trzeciej.
- Faza terminalna. Ostatni etap choroby. Występuje, gdy nasilają się zmiany w chromosomach. Czerwony szpik kostny jest prawie całkowicie zastąpiony przez komórki złośliwe. W fazie terminalnej pacjent umiera.
Objawy przewlekłej białaczki szpikowej
Objawy fazy przewlekłej:
Mniej powszechne objawy przewlekłej fazy białaczki szpikowej :
- Objawy związane z upośledzoną funkcją płytek krwi i białych krwinek : różne krwawienia lub odwrotnie, tworzenie się skrzepów krwi.
- Objawy związane ze wzrostem liczby płytek krwi i w rezultacie zwiększoną krzepliwością krwi : zaburzenia krążenia w mózgu (bóle i zawroty głowy, zaburzenia pamięci, uwagi itp.), zawał mięśnia sercowego, niewyraźne widzenie, duszność.
Objawy fazy akceleracji
W fazie akceleracji nasilają się objawy fazy przewlekłej. Czasem właśnie w tym czasie pojawiają się pierwsze objawy choroby, które zmuszają pacjenta do pierwszej wizyty u lekarza.Objawy terminalnego stadium przewlekłej białaczki szpikowej:
- Ostra słabość , znaczne pogorszenie ogólnego stanu zdrowia.
- Długotrwały ból stawów i kości . Czasami mogą być bardzo silne. Jest to spowodowane proliferacją tkanki nowotworowej w czerwonym szpiku kostnym.
- Ciężkie poty .
- Okresowy bezprzyczynowy wzrost temperatury do 38 – 39⁰C, podczas której występują silne dreszcze.
- Utrata wagi .
- Zwiększone krwawienie , pojawienie się krwotoków pod skórą. Objawy te powstają na skutek zmniejszenia liczby płytek krwi i zmniejszonej krzepliwości krwi.
- Szybki wzrost wielkości śledziony : żołądek powiększa się, pojawia się uczucie ciężkości i bólu. Dzieje się tak z powodu wzrostu tkanki nowotworowej w śledzionie.
Rozpoznanie choroby
Z jakim lekarzem powinieneś się skontaktować, jeśli masz objawy przewlekłej białaczki szpikowej?
Hematolog leczy choroby krwi o charakterze nowotworowym. Wielu pacjentów początkowo zwraca się do lekarza pierwszego kontaktu, który następnie kieruje ich do hematologa w celu konsultacji.
Badanie w gabinecie lekarskim
Wizyta w gabinecie hematologa odbywa się w następujący sposób:- Zadawanie pytań pacjentowi . Lekarz wyjaśnia dolegliwości pacjenta, wyjaśnia czas ich wystąpienia i zadaje inne niezbędne pytania.
- Uczucie węzły chłonne : podżuchwowy, szyjny, pachowy, nadobojczykowy i podobojczykowy, łokieć, pachwinowy, podkolanowy.
- Czucie brzucha w celu określenia powiększenia wątroby i śledziony. Wątrobę wyczuwa się pod prawym żebrem, leżąc na plecach. Śledziona znajduje się po lewej stronie jamy brzusznej.
Kiedy lekarz może podejrzewać, że pacjent ma przewlekłą białaczkę szpikową?
Objawy przewlekłej białaczki szpikowej, szczególnie w początkowe etapy, są niespecyficzne – mogą występować w wielu innych chorobach. Dlatego lekarz nie może postawić diagnozy wyłącznie na podstawie badania i skarg pacjenta. Zazwyczaj podejrzenia powstają na podstawie jednego z dwóch badań:- Analiza ogólna krew . Zawiera zwiększoną liczbę leukocytów i duża liczba ich niedojrzałe formy.
- USG jamy brzusznej . Wykryto wzrost wielkości śledziony.
Jak przeprowadzić pełne badanie w przypadku podejrzenia przewlekłej białaczki szpikowej??
Tytuł badania | Opis | Co odkrywa? |
Ogólne badanie krwi | W przypadku podejrzenia jakiejkolwiek choroby przeprowadza się rutynowe badanie kliniczne. Ogólne badanie krwi pomaga określić całkowitą zawartość leukocytów, ich poszczególnych odmian i form niedojrzałych. Krew do analizy pobiera się rano z palca lub żyły. | Wynik zależy od fazy choroby. Faza przewlekła:
|
Nakłucie i biopsja czerwonego szpiku kostnego | Czerwony szpik kostny jest głównym narządem krwiotwórczym człowieka, zlokalizowanym w kościach. Podczas badania za pomocą specjalnej igły pobiera się niewielki fragment, który wysyła się do laboratorium w celu zbadania pod mikroskopem. Przeprowadzenie procedury:
| W czerwonym szpiku kostnym znajduje się w przybliżeniu taki sam obraz, jak w ogólnym badaniu krwi: gwałtowny wzrost liczby komórek prekursorowych, z których powstają leukocyty. |
Badanie cytochemiczne | Po dodaniu specjalnych barwników do próbek krwi i czerwonego szpiku kostnego niektóre substancje mogą z nimi reagować. Jest to podstawa do badań cytochemicznych. Pomaga ustalić aktywność niektórych enzymów i służy potwierdzeniu rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej, pomagając odróżnić ją od innych typów białaczek. | W przewlekłej białaczce szpikowej badanie cytochemiczne ujawnia zmniejszenie aktywności specjalnego enzymu w granulocytach - fosfataza alkaliczna
. |
Biochemiczne badanie krwi | W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej zmienia się zawartość niektórych substancji we krwi, co jest pośrednim sygnałem diagnostycznym. Krew do analizy pobiera się z żyły na czczo, zwykle rano. | Substancje, których zawartość we krwi jest zwiększona w przewlekłej białaczce szpikowej:
|
Badanie cytogenetyczne | Podczas badania cytogenetycznego badany jest cały genom (zestaw chromosomów i genów) danej osoby. Do badania wykorzystuje się krew, którą pobiera się z żyły do probówki i wysyła do laboratorium. Wynik jest zwykle gotowy w ciągu 20 – 30 dni. W laboratorium wykorzystywane są specjalne, nowoczesne testy, podczas których identyfikowane są różne części cząsteczki DNA. | W przewlekłej białaczce szpikowej badanie cytogenetyczne ujawnia zaburzenie chromosomalne, które nazywa się Chromosom Filadelfii
. W komórkach pacjentów chromosom nr 22 ulega skróceniu. Utraconą sekcję dodaje się do chromosomu nr 9. Z kolei fragment chromosomu nr 9 łączy się z chromosomem nr 22. Następuje rodzaj wymiany, w wyniku której geny zaczynają działać nieprawidłowo. Rezultatem jest białaczka szpikowa. Wykrywane są także inne zmiany patologiczne na chromosomie nr 22. Ze względu na ich charakter można częściowo ocenić rokowanie choroby. |
USG narządów jamy brzusznej. | U pacjentów z białaczką szpikową stosuje się badanie ultrasonograficzne w celu wykrycia powiększenia wątroby i śledziony. Ultradźwięki pomagają odróżnić białaczkę od innych chorób. | |
Wskaźniki laboratoryjne
Ogólne badanie krwi- Leukocyty: znacząco wzrósł z 30,0 10 9 /l do 300,0-500,0 10 9 /l
- Przesunięcie wzoru leukocytów w lewo: dominują młode formy leukocytów (promielocyty, mielocyty, metamielocyty, komórki blastyczne)
- Bazofile: zwiększona o 1% lub więcej
- Eozynofile: podwyższony poziom, ponad 5%
- Liczba płytek krwi: prawidłowa lub zwiększona
- Zmniejszona lub nieobecna aktywność fosfatazy alkalicznej leukocytów.
- Genetyczne badanie krwi ujawnia nieprawidłowy chromosom (chromosom Philadelphia).
Objawy
Manifestacja objawów zależy od fazy choroby.Faza I (przewlekła)
- Długi czas bez objawów (od 3 miesięcy do 2 lat)
- Ciężkość w lewym podżebrzu (z powodu powiększonej śledziony; im wyższy poziom leukocytów, tym większy jest jej rozmiar).
- Słabość
- Zmniejszona wydajność
- Wyzysk
- Utrata wagi
- zawał śledziony - ostre bóle w lewym podżebrzu, temperatura 37,5 -38,5°C, czasami nudności i wymioty, dotknięcie śledziony powoduje ból.
- Priapizm to bolesna, nadmiernie przedłużająca się erekcja.
Objawy te są zwiastunem poważnego stanu (kryzysu blastycznego) i pojawiają się na 6-12 miesięcy przed jego wystąpieniem.
- Zmniejsza się skuteczność leków (cytostatyków).
- Rozwija się anemia
- Zwiększa się odsetek komórek blastycznych we krwi
- Stan ogólny się pogarsza
- Śledziona powiększa się
- Objawy odpowiadają obrazowi klinicznemu ostrej białaczki ( patrz Ostra lejoza limfocytowa).
Jak leczy się białaczkę szpikową?
Cel leczenia zmniejszyć wzrost komórek nowotworowych i zmniejszyć rozmiar śledziony.Leczenie choroby należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy. Rokowanie w dużej mierze zależy od jakości i terminowości terapii.
Leczenie obejmuje różne metody: chemioterapia, radioterapia, usunięcie śledziony, przeszczep szpiku kostnego.
Leczenie lekami
Chemoterapia- Klasyczne leki: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroksymocznik (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkaptopurni, alfa-interferon.
- Nowe leki: Gleevec, Sprycel.
Nazwa | Opis |
Leki hydroksymocznikowe:
| Jak działa lek: Hydroksymocznik to związek chemiczny, który może hamować syntezę cząsteczek DNA w komórkach nowotworowych. Kiedy mogą wyznaczyć: W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej, której towarzyszy znaczny wzrost liczby leukocytów we krwi. Jak przepisać: Lek jest uwalniany w postaci kapsułek. Lekarz przepisuje pacjentowi przyjmowanie ich zgodnie z wybranym schematem dawkowania. Możliwe skutki uboczne:
|
Gleevec (mesylan imatinibu) | Jak działa lek: Lek hamuje wzrost komórek nowotworowych i wzmaga proces ich naturalnej śmierci. Kiedy mogą przepisać:
Lek jest dostępny w postaci tabletek. Schemat stosowania i dawkowanie wybiera lekarz prowadzący. Możliwe skutki uboczne: Skutki uboczne leku są trudne do oceny, ponieważ pacjenci, którzy go przyjmują, zwykle mają już poważne zaburzenia w różnych narządach. Według statystyk lek należy odstawić z powodu powikłań dość rzadko:
|
Interferon alfa | Jak działa lek: Interferon alfa zwiększa siłę odpornościową organizmu i hamuje rozwój komórek nowotworowych. Kiedy jest przepisywany?: Interferon alfa jest zwykle stosowany w długotrwałej terapii podtrzymującej po powrocie liczby białych krwinek do normy. Jak przepisać: Lek stosuje się w postaci roztworów do wstrzykiwań, podawanych domięśniowo. Możliwe skutki uboczne: Interferon ma dość dużą ilość skutki uboczne, a to wiąże się z pewnymi trudnościami w jego stosowaniu. Dzięki odpowiedniemu przepisaniu leku i ciągłemu monitorowaniu stanu pacjenta ryzyko wystąpienia niepożądanych skutków można zminimalizować:
|
Przeszczep szpiku kostnego
Przeszczep szpiku kostnego umożliwia pacjentom z przewlekłą białaczką szpikową całkowity powrót do zdrowia. Skuteczność przeszczepu jest większa w fazie przewlekłej choroby, w pozostałych fazach jest znacznie niższa.
Przeszczep czerwonego szpiku kostnego jest najskuteczniejszą metodą leczenia przewlekłej białaczki szpikowej. Ponad połowa pacjentów po przeszczepach doświadcza trwałej poprawy przez 5 lat lub dłużej.
Najczęściej powrót do zdrowia następuje po przeszczepieniu czerwonego szpiku kostnego pacjentowi do 50. roku życia w przewlekłej fazie choroby.
Etapy przeszczepiania szpiku kostnego czerwonego:
- Znalezienie i przygotowanie dawcy. Najlepszym dawcą komórek macierzystych szpiku czerwonego jest bliski krewny pacjenta: bliźniak, brat, siostra. Jeśli nie ma bliskich krewnych lub nie nadają się, szukają dawcy. Przeprowadza się szereg badań, aby mieć pewność, że materiał dawczy zapuści korzenie w organizmie pacjenta. Obecnie kraje rozwinięte utworzyły duże banki dawców zawierające dziesiątki tysięcy próbek dawców. Daje to szansę na szybkie znalezienie odpowiednich komórek macierzystych.
- Przygotowanie pacjenta. Zazwyczaj ten etap trwa od tygodnia do 10 dni. Radioterapię i chemioterapię przeprowadza się w celu zniszczenia jak największej liczby komórek nowotworowych i zapobieżenia odrzuceniu komórek dawcy.
- Rzeczywisty przeszczep czerwonego szpiku kostnego. Procedura jest podobna do transfuzji krwi. Do żyły pacjenta wprowadza się cewnik, przez który do krwi wstrzykiwane są komórki macierzyste. Przez pewien czas krążą w krwiobiegu, po czym osiadają w szpiku kostnym, zakorzeniają się tam i zaczynają działać. Aby zapobiec odrzuceniu materiału dawcy, lekarz przepisuje leki przeciwzapalne i przeciwalergiczne.
- Zmniejszona odporność. Komórki czerwonego szpiku kostnego dawcy nie mogą się zakorzenić i natychmiast zacząć funkcjonować. Wymaga to czasu, zwykle 2–4 tygodni. W tym okresie odporność pacjenta jest znacznie zmniejszona. Umieszczony jest w szpitalu, całkowicie zabezpieczony przed kontaktem z infekcjami, z przepisanymi antybiotykami i lekami przeciwgrzybiczymi. Ten okres jest jednym z najtrudniejszych. Temperatura ciała znacznie wzrasta, w organizmie mogą aktywować się przewlekłe infekcje.
- Wszczepianie komórek macierzystych dawcy. Stan zdrowia pacjenta zaczyna się poprawiać.
- Powrót do zdrowia. W ciągu kilku miesięcy lub lat funkcja czerwonego szpiku kostnego nadal się regeneruje. Stopniowo pacjent wraca do zdrowia i przywraca zdolność do pracy. Jednak nadal musi być pod opieką lekarza. Czasami nowa odporność nie radzi sobie z niektórymi infekcjami, w takim przypadku szczepienia podaje się około roku po przeszczepieniu szpiku kostnego.
Radioterapia
Wykonuje się je w przypadku braku efektu chemioterapii oraz w przypadku powiększenia śledziony po zażyciu leków (cytostatyków). Metoda z wyboru w rozwoju guza miejscowego (mięsaka granulocytarnego).W jakiej fazie choroby stosuje się radioterapię?
Radioterapię stosuje się w zaawansowanym stadium przewlekłej białaczki szpikowej, które charakteryzuje się następującymi objawami:
- Znacząca proliferacja tkanki nowotworowej w czerwonym szpiku kostnym.
- Wzrost komórek nowotworowych w kości rurkowe 2 .
- Ciężkie powiększenie wątroby i śledziony.
Stosuje się terapię gamma - naświetlanie obszaru śledziony promieniami gamma. Głównym zadaniem jest zniszczenie lub zatrzymanie wzrostu komórek nowotworu złośliwego. Dawka promieniowania a schemat radioterapii ustala lekarz prowadzący.
Usunięcie śledziony (splenektomia)
Usunięcie śledziony jest rzadko stosowane w ograniczonych wskazaniach (zawał śledziony, małopłytkowość, silny dyskomfort w jamie brzusznej).Operację przeprowadza się zwykle w terminalnej fazie choroby. Wraz ze śledzioną usuwana jest z organizmu duża liczba komórek nowotworowych, co ułatwia przebieg choroby. Po operacji skuteczność terapii lekowej zwykle wzrasta.
Jakie są główne wskazania do zabiegu?
- Pęknięcie śledziony.
- Groźba pęknięcia śledziony.
- Znaczący wzrost wielkości narządu, co prowadzi do poważnego dyskomfortu.
Oczyszczanie krwi z nadmiaru leukocytów (leukafereza)
Na wysoki poziom leukocytów (500,0 · 10 9 /l i więcej), w celu zapobiegania powikłaniom (obrzęk siatkówki, priapizm, mikrozakrzepica) można zastosować leukaferezę.
Wraz z rozwojem przełomu blastycznego leczenie będzie takie samo jak w przypadku ostrej białaczki (patrz ostra białaczka limfatyczna).
Leukocytafereza - procedura leczenia przypominająca plazmafereza (oczyszczanie krwi). Od pacjenta pobierana jest pewna ilość krwi, która przechodzi przez wirówkę, w której zostaje oczyszczona z komórek nowotworowych.
W jakiej fazie choroby wykonuje się leukocytaferezę?
Podobnie jak radioterapia, leukocytaferezę wykonuje się w zaawansowanym stadium białaczki szpikowej. Jest często stosowany w przypadkach, gdy nie ma efektu stosowania leki. Czasami leukocytafereza uzupełnia terapię lekową.
Procesy nowotworowe dość często wpływają nie tylko na narządy wewnętrzne człowieka, ale także na układ krwiotwórczy. Jedną z tych patologii jest przewlekła białaczka szpikowa. Jest to nowotwór krwi, w którym powstałe pierwiastki zaczynają się losowo namnażać. Zwykle rozwija się u dorosłych, ale rzadko występuje u dzieci.
Przewlekła białaczka to proces nowotworowy powstający z wczesnych form komórek szpikowych. Stanowi jedną dziesiątą wszystkich hemoblastoz. Lekarze muszą wziąć pod uwagę, że zdecydowana większość przypadków choroby we wczesnych stadiach przebiega bezobjawowo. Główne objawy przewlekłego raka układu krwionośnego rozwijają się na etapie dekompensacji stanu pacjenta, rozwoju kryzysu blastycznego.
Obraz krwi reaguje wzrostem liczby granulocytów, które zaliczane są do jednego z typów leukocytów. Ich powstawanie zachodzi w istocie czerwonej szpiku kostnego; podczas białaczki duża ich ilość przedostaje się do krwioobiegu ogólnoustrojowego. Powoduje to zmniejszenie stężenia normalnych, zdrowych komórek.
Powody
Czynniki wyzwalające przewlekłą białaczkę szpikową nie są w pełni poznane, co rodzi wiele pytań. Istnieją jednak pewne mechanizmy, które wywołują rozwój patologii.
- Promieniowanie. Dowodem tej teorii jest fakt, że przypadki tej choroby stały się częstsze wśród Japończyków i Ukraińców.
- Częsty choroby zakaźne, inwazje wirusowe.
- Niektóre substancje chemiczne powodują mutacje w czerwonym szpiku kostnym.
- Dziedziczność.
- Stosowanie leków - cytostatyków, a także przepisywanie radioterapii. Terapia ta stosowana jest w przypadku nowotworów o innej lokalizacji, może jednak powodować zmiany patologiczne w innych narządach i układach.
Mutacje i zmiany w strukturze chromosomów w czerwonym szpiku kostnym prowadzą do powstania nietypowych dla człowieka łańcuchów DNA. Konsekwencją tego jest rozwój klonów nieprawidłowych komórek. Te z kolei zastępują zdrowe, a efektem jest przewaga zmutowanych komórek. Prowadzi to do kryzysu wybuchowego.
Nieprawidłowe komórki mają tendencję do niekontrolowanego namnażania się; istnieje wyraźna analogia z procesem nowotworowym. Należy zauważyć, że nie następuje ich apoptoza, czyli naturalna śmierć.
W krążeniu ogólnoustrojowym młode i niedojrzałe komórki nie są w stanie wykonać niezbędnej pracy, co prowadzi do wyraźny spadek odporność, częste procesy zakaźne, reakcje alergiczne i pojawiają się inne komplikacje.
Patogeneza
Białaczka mielocytowa, przewlekły wariant przebiegu, rozwija się w wyniku translokacji w chromosomach 9 i 22. Konsekwencją jest powstawanie genów kodujących białka chimeryczne. Fakt ten potwierdzają doświadczenia na zwierzętach laboratoryjnych, które najpierw zostały napromieniowane, a następnie podano im komórki szpiku kostnego z translokowanymi chromosomami. Po przeszczepieniu u zwierząt rozwinęła się choroba podobna do przewlekłej białaczki szpikowej.
Należy również wziąć pod uwagę, że cały łańcuch patogenetyczny nie jest w pełni poznany. Pozostaje również pytanie, w jaki sposób zaawansowane stadium choroby przechodzi do kryzysu wybuchowego.
Inne mutacje obejmują trisomię 8, delecję ramienia 17. Wszystkie te zmiany prowadzą do pojawienia się komórek nowotworowych i zmiany ich właściwości. Uzyskane dane wskazują, że złośliwość układu krwiotwórczego jest spowodowana dużą liczbą czynników i mechanizmów, jednak rola każdego z nich nie jest w pełni poznana.
Objawy
Początek choroby jest zawsze bezobjawowy. Ta sama sytuacja ma miejsce w przypadku innych typów białaczki. Obraz kliniczny rozwija się, gdy liczba komórek nowotworowych osiąga 20% całkowitej liczby utworzonych elementów. Pierwszy znak jest uważany za ogólną słabość. Ludzie zaczynają się szybciej męczyć, aktywność fizyczna prowadzi do duszności. Skóra staje się blada.
Jednym z głównych objawów patologii układu krwionośnego jest powiększenie wątroby i śledziony, które objawia się dokuczliwy ból w hipochondrium. Pacjenci tracą na wadze i skarżą się na pocenie się. Warto zaznaczyć, że w pierwszej kolejności powiększa się śledziona, a w nieco późniejszych stadiach tego procesu dochodzi do powiększenia wątroby.
Etap chroniczny
Stadium przewlekłe utrudnia rozpoznanie białaczki szpikowej, której objawy nie są jasno wyrażone:
- pogorszenie stanu zdrowia;
- szybkie zaspokojenie głodu, ból w lewym podżebrzu z powodu powiększenia śledziony;
- bóle głowy, zmniejszona pamięć, koncentracja;
- priapizm u mężczyzn lub przedłużająca się bolesna erekcja.
Przyśpieszający
Podczas przyspieszania objawy stają się bardziej oczywiste. Na tym etapie choroby wzrasta niedokrwistość i oporność na wcześniej przepisane leczenie. Zwiększa się także liczba płytek krwi i leukocytów.
Terminal
W swej istocie jest to kryzys wybuchowy. Nie charakteryzuje się wzrostem liczby płytek krwi lub innych tworzących się elementów, ale obraz kliniczny znacznie się pogarsza. Obserwuje się pojawienie się komórek blastycznych we krwi obwodowej. Pacjenci gorączkują i mają objawy gorączki. Rozwijają się objawy krwotoczne, śledziona powiększa się do tego stopnia, że jej dolny biegun kończy się w miednicy. Etap terminalny kończy się śmiercią.
Kryzys monocytowy w białaczce szpikowej
Kryzys mielomonocytowy jest rzadkim wariantem przebiegu choroby. Charakteryzuje się pojawieniem się nietypowych monocytów, które mogą być dojrzałe, młode lub nietypowe.
Jednym z jego objawów jest pojawienie się we krwi fragmentów jąder megakariocytów i erytrokariocytów. Normalna hematopoeza jest również tutaj tłumiona, a śledziona jest znacznie powiększona. Nakłucie narządu wykazuje obecność blastów, co jest bezpośrednim wskazaniem do jego usunięcia.
Z jakim lekarzem powinieneś się skontaktować?
Rozpoznanie CML stawia hematolog. Możliwe jest również potwierdzenie obecności choroby u onkologa. To oni przeprowadzają wstępne badanie, przepisują badania krwi i USG narządów jamy brzusznej. Konieczne może być nakłucie szpiku kostnego z biopsją i badaniami cytogenetycznymi.
Obraz krwi u takich pacjentów jest typowy.
- Stadium przewlekłe charakteryzuje się wzrostem liczby mieloblastów w aspiracie szpiku kostnego do 20%, a bazofilów powyżej tego poziomu.
- Etap końcowy prowadzi do podwyższenia tego progu przez komórki, a także pojawienia się komórek blastycznych i ich skupisk.
- W tym przypadku we krwi obwodowej charakterystyczna jest leukocytoza neutrofilowa.
Jak leczy się białaczkę szpikową?
Leczenie choroby zależy od tego, jaką postać przewlekłej białaczki szpikowej obserwuje się u pacjenta. Zwykle używane:
- chemoterapia;
- przeszczep szpiku kostnego;
- radioterapię przeprowadza się na różnych etapach;
- leukofereza;
- splenektomia;
- leczenie objawowe.
Leczenie lekami
Farmakoterapia przewlekłej białaczki szpikowej obejmuje chemioterapię i leczenie objawowe. Do środków chemicznych zaliczają się leki klasyczne – mielosan, cytosar, merkaptopurn, Gleevec, metotreksat. Kolejną grupą są pochodne hydroksymocznika – hydrea, hydroksymocznik. Interferony są również przepisywane w celu stymulacji układu odpornościowego. Leczenie objawowe zależy od tego, które narządy i układy wymagają obecnie korekty.
Przeszczep szpiku kostnego
Przeszczep szpiku kostnego pozwala na całkowity powrót do zdrowia. Operację należy przeprowadzić wyłącznie w okresie remisji. Trwałą poprawę obserwuje się przez 5 lat. Procedura przebiega w kilku etapach.
- Szukaj dawcy.
- Przygotowanie biorcy, podczas którego przeprowadza się chemioterapię i radioterapię, aby wyeliminować maksymalną liczbę zmutowanych komórek i zapobiec odrzuceniu tkanki dawcy.
- Przeszczep.
- Immunosupresja. Konieczne jest umieszczenie pacjenta w „kwarantannie”, aby uniknąć możliwej infekcji. Dość często lekarze wspomagają organizm środkami przeciwbakteryjnymi, przeciwwirusowymi i przeciwgrzybiczymi. Trzeba zrozumieć, że jest to najtrudniejszy okres po przeszczepieniu, trwa aż do miesiąca.
- Następnie komórki dawcy zaczynają się zakorzeniać, a pacjent czuje się lepiej.
- Przywrócenie ciała.
Radioterapia
Ta procedura leczenia jest konieczna, gdy nie ma pożądanego efektu podawania cytostatyków i chemioterapii. Kolejnym wskazaniem do jego wdrożenia jest utrzymujący się powiększenie wątroby i śledziony. Jest także lekiem z wyboru w leczeniu zlokalizowanego procesu onkologicznego. Lekarze zazwyczaj uciekają się do radioterapii w zaawansowanej fazie choroby.
Przewlekłą białaczkę szpikową leczy się promieniami gamma, które niszczą lub znacznie spowalniają wzrost komórek nowotworowych. Dawkowanie i czas trwania terapii ustala lekarz.
Usunięcie splenektomii śledziony
Ta interwencja chirurgiczna jest przeprowadzana ściśle według wskazań:
- zawał narządu;
- ciężki niedobór płytek krwi;
- znaczne powiększenie śledziony;
- pęknięcie lub zagrożenie pęknięciem narządu.
Najczęściej splenektomię wykonuje się w fazie terminalnej. Pozwala to wyeliminować nie tylko sam narząd, ale także wiele komórek nowotworowych, poprawiając w ten sposób stan pacjenta.
Oczyszczanie krwi z nadmiaru leukocytów
Gdy poziom leukocytów przekracza 500 * 10 9, należy usunąć ich nadmiar z krwiobiegu, aby zapobiec obrzękowi siatkówki, zakrzepicy i priapizmowi. Na ratunek przychodzi leukafereza, która jest bardzo podobna do plazmaferezy. Zwykle zabieg wykonywany jest w zaawansowanym stadium choroby, może stanowić uzupełnienie leczenia farmakologicznego.
Powikłania terapii
Głównymi powikłaniami leczenia przewlekłej białaczki szpikowej są toksyczne uszkodzenie wątroby, które może skutkować zapaleniem wątroby lub marskością wątroby. Rozwija się także zespół krwotoczny i objawy zatrucia, z powodu obniżenia odporności może wystąpić wtórna infekcja, a także inwazje wirusowe i grzybicze.
Zespół DIC
Lekarze muszą wziąć pod uwagę, że choroba ta jest jednym z mechanizmów wyzwalających choroby rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe. Dlatego należy regularnie badać układ hemostatyczny pacjenta, aby zdiagnozować rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe we wczesnym stadium lub całkowicie mu zapobiec.
Zespół retinoidowy
Zespół retinoidowy jest odwracalnym powikłaniem stosowania tretioniny. Jest to niebezpieczny stan, który może spowodować śmierć. Patologia objawia się podwyższoną temperaturą, bólem klatka piersiowa, niewydolność nerek, opłucnej, wodobrzusze, wysięk osierdziowy, niedociśnienie. Pacjentom należy szybko podać duże dawki hormonów steroidowych.
Leukocytozę uważa się za czynnik ryzyka rozwoju tej choroby. Jeśli pacjent był leczony wyłącznie tretyniną, zespół retinoidowy rozwinie się u co czwartej osoby. Stosowanie cytostatyków zmniejsza prawdopodobieństwo jej wystąpienia o 10%, a stosowanie deksametazonu zmniejsza śmiertelność do 5%.
Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej w Moskwie
W Moskwie jest wiele klinik, które leczą ten problem. Najlepsze wyniki osiągają szpitale wyposażone w nowoczesny sprzęt do diagnozowania i leczenia tego procesu. Recenzje pacjentów w Internecie sugerują, że najlepiej udać się do specjalistycznych ośrodków w szpitalu klinicznym w Botkinsky Proezd lub na Pyatnitskoye Shosse, gdzie znajduje się interdyscyplinarna usługa onkologiczna.
Prognoza oczekiwanej długości życia
Rokowanie nie zawsze jest korzystne, co wynika z onkologicznego charakteru choroby. Jeśli przewlekła białaczka szpikowa jest powikłana ciężką białaczką, oczekiwana długość życia jest zwykle zmniejszona. Większość pacjentów umiera w fazie przyspieszonej lub końcowej. Co dziesiąty pacjent z przewlekłą białaczką szpikową umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od rozpoznania. Po wystąpieniu kryzysu wybuchowego śmierć następuje około sześć miesięcy później. Jeśli lekarzom udało się osiągnąć remisję choroby, rokowanie staje się korzystne aż do wystąpienia kolejnego zaostrzenia.
Przewlekły lub rak krwi. Co roku taką diagnozę stawia się osobom po 60. roku życia, jednak choroba nie oszczędza także osób młodych, gdyż podatne na tę chorobę są także osoby poniżej 40. roku życia. Wcześniej pacjent z podobną diagnozą był skazany na krótkie życie– nie więcej niż 3-5 lat, ale dziś, dzięki dalekosiężnym technikom diagnostycznym i leczniczym, ten przedział czasowy uległ znacznemu wydłużeniu. Pacjent, który otrzyma odpowiednio przepisane leczenie, będzie żył długo i satysfakcjonująco.
Gradacja
Wyróżnia się trzy stadia przewlekłej białaczki szpikowej:
- Wstępny. Charakteryzuje się niewielkim, ale stałym wzrostem liczby leukocytów we krwi i powiększeniem śledziony. Stan pacjenta jest rozpatrywany dynamicznie. Nie wymaga leczenia.
- Rozszerzony. Objawy kliniczne zdominować. Pacjentowi przepisuje się leczenie określonymi lekami.
- Terminal. Rozwija się niedokrwistość i małopłytkowość. Występują różnego rodzaju powikłania – krwawienia, infekcje. Często z niedojrzałych komórek macierzystych rozwija się drugi guz.
Prognoza
Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej jest zwykle problematyczne ze względu na wieloczynnikowy rozwój choroby. Ponadto niemal w co czwartym przypadku choroba jest wykrywana losowo, na podstawie klinicznego badania krwi. Na przykład podczas badania lekarskiego.
Modelowanie i analiza prognoz wykorzystuje modele predykcyjne uwzględniające wszystkie czynniki. Przykładem jest wskaźnik Sokala, który uwzględnia odsetek komórek blasterowych we krwi, liczbę płytek krwi, wiek pacjenta, wielkość śledziony i nieprawidłowości cytogenetyczne. Model Kantarjana i Toura uwzględnia niekorzystną liczbę przewidywanych cech. Częstość występowania wymienionych objawów w powyższych modelach daje podstawę do niekorzystnego rokowania.
Długość życia
Przewlekła białaczka szpikowa i oczekiwana długość życia to palący problem. Ostatnie 13 lat przyniosło znaczący postęp w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Świadczą o tym odkrycia z zakresu patogenetycznych mechanizmów rozwoju chorób i w konsekwencji rozwój leków działających na zmutowany gen. Inaczej mówiąc, blokowanie patologicznego białka.
Według statystyk w ciągu pierwszych dwóch lat po ustaleniu przyczyny choroby umiera 10% pacjentów, w kolejnych latach - niecałe 20%. Średni wskaźnik przeżycia wynosi 4 lata. W łagodnej postaci, gdy liczba węzłów chłonnych powoli wzrasta, oczekiwana długość życia wynosi 30-40 lat. A w formie klasycznej lub progresywnej – 6-8 lat. Ponownie dużą rolę odgrywa forma, w jakiej występuje choroba i jakie środki podejmuje się w celu jej leczenia.
Diagnostyka
Rozpoznanie przewlekłej białaczki szpikowej rozpoczyna się od wywiadu dolegliwości pacjenta (duszność, ból w lewym podżebrzu, osłabienie) i historii życia (złe nawyki, obecność chorób przewlekłych, kontakt z substancjami toksycznymi, przyjmowanie leków).
Badanie fizyczne. Sprawdzany jest kolor skóry, mierzony puls i ciśnienie, palpacja węzłów chłonnych pod kątem powiększenia oraz opukiwanie wątroby i śledziony.
Kliniczne badanie krwi. Można zaobserwować: zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (prawidłowa wartość to 4,0-5,5x109 g/l); obniżony poziom hemoglobiny (w normie 130-160 g/l); podwyższony poziom leukocytów (do 4-9x109 g/l); liczba płytek krwi jest prawidłowa (150-400x109 g/l) lub często obniżona.
Badanie biochemii krwi wykaże współistniejące uszkodzenie narządów.
Nakłucie szpiku kostnego (nakłucie w celu pobrania zawartości). Analizę przeprowadza się w celu oceny funkcji hematopoezy, a dodatkowo bada się charakter guza.
Nakłucie lub usunięcie węzła chłonnego chirurgicznie. Ta metoda jest bardzo pouczająca.
Reakcja cytochemiczna – komórki nowotworowe barwi się barwnikami w celu określenia ich rodzaju.
Nakłucie lędźwiowe - określa uszkodzenie układu nerwowego.
Badania cytogenetyczne komórek mózgowych.
Badanie USG, RTG, rezonans magnetyczny i spiralna tomografia komputerowa.
Należy pamiętać, że nawet niewielkie zmiany w organizmie (duszność i osłabienie) mogą być objawami przewlekłej białaczki szpikowej.
Powody
Nie ma ogólnego konsensusu w ustalaniu przyczyn przewlekłej białaczki szpikowej. Istnieje teoria - wirusowo-genetyczna.
Zgodnie z tą koncepcją istnieje 15 specyficznych wirusów, które mogą przedostać się do organizmu żywiciela i go osłabić układ odpornościowy, wnikając do nieuformowanych komórek szpiku kostnego i węzłów chłonnych, powodując wzrost komórek bez dojrzewania.Czynnik dziedziczności w tym przypadku nie powoduje niejednoznaczności.